Ruxolitinib is more effective than other JAK inhibitors to treat VEXAS syndrome: a retrospective multicenter study
Maël Heiblig
(1, 2, 3, 4, 5)
,
Marcela Ferrada
(6)
,
Matthew Koster
(7)
,
Thomas Barba
(8)
,
Mathieu Gerfaud-Valentin
(9, 1)
,
Arsène Mékinian
(10, 11)
,
Henrique Coelho
(12)
,
Gaelle Fossard
(13)
,
Fiorenza Barraco
(13)
,
Lionel Galicier
(14)
,
Boris Bienvenu
(15)
,
Pierre Hirsch
(16)
,
Guillaume Vial
(17)
,
Anne Blandine Boutin
(18)
,
Joris Galland
(19)
,
Guillaume Le Guenno
(20)
,
Adrien Bigot
(21)
,
Kenneth Warrington
(7)
,
Tanaz Kermani
(22)
,
Peter Grayson
(6)
,
Bhavisha Patel
(23)
,
David Beck
(6, 24)
,
Yvan Jamilloux
(2)
,
Pierre Fenaux
(14)
,
Pierre Sujobert
(4, 25)
1
UCBL -
Université Claude Bernard Lyon 1
2 HCL - Hospices Civils de Lyon
3 UNICANCER/CRCL - Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
4 CIRI-LIB - Immuno-Biologie des Lymphomes [CIRI]
5 Service d’Hématologie [Centre Hospitalier Lyon Sud - HCL]
6 NIH - National Institutes of Health [Bethesda, MD, USA]
7 Mayo Clinic [Rochester]
8 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
9 Hôpital de la Croix-Rousse [CHU - HCL]
10 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
11 SU - Sorbonne Université
12 Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
13 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
14 AP-HP - Hopital Saint-Louis [AP-HP]
15 Hôpital Saint-Joseph [Marseille]
16 CRSA - Centre de Recherche Saint-Antoine
17 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
18 CHAL - Centre Hospitalier Alpes Léman
19 Centre Hospitalier de Bourg en Bresse
20 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
21 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
22 UCLA - University of California [Los Angeles]
23 NHLBI - National Heart, Lung, and Blood Institute [Bethesda]
24 NYU - New York University [New York]
25 Laboratoire d'Hématologie, Centre Hospitalier Lyon Sud, Pierre Bénite
2 HCL - Hospices Civils de Lyon
3 UNICANCER/CRCL - Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
4 CIRI-LIB - Immuno-Biologie des Lymphomes [CIRI]
5 Service d’Hématologie [Centre Hospitalier Lyon Sud - HCL]
6 NIH - National Institutes of Health [Bethesda, MD, USA]
7 Mayo Clinic [Rochester]
8 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
9 Hôpital de la Croix-Rousse [CHU - HCL]
10 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
11 SU - Sorbonne Université
12 Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho
13 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
14 AP-HP - Hopital Saint-Louis [AP-HP]
15 Hôpital Saint-Joseph [Marseille]
16 CRSA - Centre de Recherche Saint-Antoine
17 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
18 CHAL - Centre Hospitalier Alpes Léman
19 Centre Hospitalier de Bourg en Bresse
20 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
21 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
22 UCLA - University of California [Los Angeles]
23 NHLBI - National Heart, Lung, and Blood Institute [Bethesda]
24 NYU - New York University [New York]
25 Laboratoire d'Hématologie, Centre Hospitalier Lyon Sud, Pierre Bénite
Maël Heiblig
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495108
- IdHAL : mael-heiblig
- ORCID : 0000-0003-1682-8657
Marcela Ferrada
- Fonction : co premier-auteur
Arsène Mékinian
- Fonction : Auteur
- PersonId : 818189
- ORCID : 0000-0003-2849-3049
- IdRef : 131898493
Henrique Coelho
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495675
- ORCID : 0000-0003-0909-9601
Guillaume Vial
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495676
- ORCID : 0000-0003-2437-2370
Joris Galland
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495677
- ORCID : 0000-0002-5040-6039
Guillaume Le Guenno
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1354676
- ORCID : 0000-0002-7724-4607
Adrien Bigot
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1495678
- ORCID : 0000-0002-9488-9669
Yvan Jamilloux
- Fonction : Auteur
- PersonId : 769520
- ORCID : 0000-0001-5249-3650
- IdRef : 224696165
Pierre Sujobert
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- Fonction : Auteur correspondant
- PersonId : 1495679
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Résumé
VEXAS syndrome (vacuoles in myeloid progenitors, E1 ubiquitin activating enzyme, X-linked, autoinflammatory manifestations and somatic) is an autoinflammatory condition caused by somatically acquired UBA1 mutations. Heiblig et al report on an international retrospective analysis of 30 patients with VEXAS syndrome treated with different Janus kinase (JAK) inhibitors, finding encouraging evidence supporting the use of the JAK1/2 inhibitor ruxolitinib with clinical remissions and reductions in steroid use seen in the majority of patients.