Epidemiology of childhood interstitial lung disease in France: the RespiRare cohort
Camille Fletcher
(1)
,
Alice Hadchouel
,
Caroline Thumerelle
,
Julie Mazenq
,
Manon Fleury
,
Harriet Corvol
(2, 3, 1, 4)
,
Nouha Jedidi
,
Myriam Benhamida
,
Katia Bessaci
(5)
,
Tiphaine Bilhouee
,
Raphael Borie
,
Jacques Brouard
,
Aurélie Cantais
,
Annick Clement
(1)
,
Laurianne Coutier
,
Camille Cisterne
,
Pierrick Cros
,
Marie-Laure Dalphin
,
Christophe Delacourt
,
Eric Deneuville
,
Jean-Christophe Dubus
,
Carole Egron
,
Ralph Epaud
,
Michael Fayon
(6)
,
Aude Forgeron
,
Elsa Gachelin
,
François Galode
,
Isabelle Gertini
,
Lisa Giovannini-Chami
,
Pierre Gourdan
,
Tamazoust Guiddir
,
Audrey Herzog
,
Véronique Houdouin
,
Églantine Hullo
,
Pierre-Henri Jarreau
,
Guillame Labbé
,
Géraldine Labouret
,
Alice Ladaurade
,
Laurence Le Clainche Viala
,
Christophe Marguet
,
Alexandra Masson-Rouchaud
,
Caroline Perisson
,
Cinthia Rames
,
Philippe Reix
,
Marie-Catherine Renoux
,
Léa Roditis
,
Cyril Schweitzer
,
Aurélie Tatopoulos
,
Pascale Trioche-Eberschweiler
,
Françoise Troussier
,
Clémentine Vigier
,
Laurence Weiss
,
Marie Legendre
(1, 7)
,
Camille Louvrier
(1, 7)
,
Alix de Becdelievre
,
Aurore Coulomb
,
Chiara Sileo
,
Hubert Ducou Le Pointe
,
Laureline Berteloot
,
Céline Delestrain
,
Nadia Nathan
(1, 7)
Alice Hadchouel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762110
- ORCID : 0000-0001-7451-9890
Caroline Thumerelle
- Fonction : Auteur
Julie Mazenq
- Fonction : Auteur
Manon Fleury
- Fonction : Auteur
Harriet Corvol
- Fonction : Auteur
- PersonId : 982684
- IdHAL : harriet-corvol
- ORCID : 0000-0002-7026-7523
- IdRef : 05978833X
Nouha Jedidi
- Fonction : Auteur
Myriam Benhamida
- Fonction : Auteur
Tiphaine Bilhouee
- Fonction : Auteur
Raphael Borie
- Fonction : Auteur
- PersonId : 770718
- ORCID : 0000-0002-9906-0024
- IdRef : 081295626
Jacques Brouard
- Fonction : Auteur
Aurélie Cantais
- Fonction : Auteur
Laurianne Coutier
- Fonction : Auteur
Camille Cisterne
- Fonction : Auteur
Pierrick Cros
- Fonction : Auteur
Marie-Laure Dalphin
- Fonction : Auteur
Christophe Delacourt
- Fonction : Auteur
Eric Deneuville
- Fonction : Auteur
Jean-Christophe Dubus
- Fonction : Auteur
Carole Egron
- Fonction : Auteur
Ralph Epaud
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756906
- ORCID : 0000-0003-3830-1039
- IdRef : 092124453
Aude Forgeron
- Fonction : Auteur
Elsa Gachelin
- Fonction : Auteur
François Galode
- Fonction : Auteur
Isabelle Gertini
- Fonction : Auteur
Lisa Giovannini-Chami
- Fonction : Auteur
Pierre Gourdan
- Fonction : Auteur
Tamazoust Guiddir
- Fonction : Auteur
Audrey Herzog
- Fonction : Auteur
Véronique Houdouin
- Fonction : Auteur
Églantine Hullo
- Fonction : Auteur
Pierre-Henri Jarreau
- Fonction : Auteur
Guillame Labbé
- Fonction : Auteur
Géraldine Labouret
- Fonction : Auteur
Alice Ladaurade
- Fonction : Auteur
Laurence Le Clainche Viala
- Fonction : Auteur
Christophe Marguet
- Fonction : Auteur
Alexandra Masson-Rouchaud
- Fonction : Auteur
Caroline Perisson
- Fonction : Auteur
Cinthia Rames
- Fonction : Auteur
Philippe Reix
- Fonction : Auteur
Marie-Catherine Renoux
- Fonction : Auteur
Léa Roditis
- Fonction : Auteur
Cyril Schweitzer
- Fonction : Auteur
Aurélie Tatopoulos
- Fonction : Auteur
Pascale Trioche-Eberschweiler
- Fonction : Auteur
Françoise Troussier
- Fonction : Auteur
Clémentine Vigier
- Fonction : Auteur
Laurence Weiss
- Fonction : Auteur
Camille Louvrier
- Fonction : Auteur
Alix de Becdelievre
- Fonction : Auteur
Aurore Coulomb
- Fonction : Auteur
Chiara Sileo
- Fonction : Auteur
Hubert Ducou Le Pointe
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1178422
- ORCID : 0000-0002-6667-8629
Laureline Berteloot
- Fonction : Auteur
Céline Delestrain
- Fonction : Auteur
Nadia Nathan
- Fonction : Auteur
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- IdHAL : nadianathan
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- IdRef : 081559410
Résumé
Introduction Interstitial lung disease in children (chILD) are rare and mostly severe lung diseases. Very few epidemiological data are available in limited series of patients. The aim of this study was to assess the prevalence and incidence of chILD in France. Methods We performed within the RespiRare network a multicentre retrospective observational study in patients with chILD from 2000 to 2022 and a prospective evaluation of chILD’s incidence between February 2022 and 2023. Results chILD was reported in 790 patients in 42 centres. The estimated 2022 prevalence in France was 44 /million children (95% CI 40.76 to 47.46) and the computed incidence was 4.4 /million children (95% CI 3.44 to 5.56). The median age at diagnosis was 3 months with 16.9% of familial forms. Lung biopsy and genetic analyses were performed in 23.4% and 76.9%, respectively. The most frequent chILD aetiologies in the <2 years group were surfactant metabolism disorders (16.3%) and neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (11.8%), and in the 2–18 years group diffuse alveolar haemorrhage (12.2%), connective tissue diseases (11.4%), hypersensitivity pneumonitis (8.8%) and sarcoidosis (8.8%). The management included mainly oxygen therapy (52%), corticosteroid pulses (56%), oral corticosteroids (44%), azithromycin (27.2%), enteral nutrition (26.9%), immunosuppressants (20.3%) and hydroxychloroquine (15.9%). The 5-year survival rate was 57.3% for the patients diagnosed before 2 years and 86% between 2 and 18 years. Conclusion This large and systematic epidemiological study confirms a higher incidence and prevalence of chILD than previously described. In order to develop international studies, efforts are still needed to optimise the case collection and to harmonise diagnostic and management practices.