A Cohort Study of CNS Tumors in Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 - Archive ouverte HAL
Article Dans Une Revue Clinical Cancer Research Année : 2024

A Cohort Study of CNS Tumors in Multiple Endocrine Neoplasia Type 1

Thomas Graillon (1, 2, 3) , Pauline Romanet (1, 3, 4) , Clara Camilla (4) , Camille Gélin (5, 6) , Romain Appay (7, 2) , Catherine Roche (4) , Arnaud Lagarde (4) , Grégory Mougel (1, 3, 4) , Kaissar Farah (2) , Maëlle Le Bras (8) , Julien Engelhardt (9, 10) , Michel Kalamarides (11) , Matthieu Peyre (11) , Aymeric Amelot (12) , Evelyne Emery (13, 14, 15, 16) , Elsa Magro (17) , Hélène Cebula (18) , Rabih Aboukais (19) , Catherine Bauters (20) , Emmanuel Jouanneau (21, 22, 23) , Moncef Berhouma (21, 24) , Thomas Cuny (1, 3, 4) , Henry Dufour (1, 3, 25, 9) , Hugues Loiseau (9, 10) , Dominique Figarella‑branger (7, 2) , Luc Bauchet (26, 27) , Christine Binquet (5, 6) , Anne Barlier (1, 3, 4) , Pierre Goudet (5, 6)
1 MMG - Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
2 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
3 MarMaRa - Institut Marseille Maladies Rares
4 LA CONCEPTION - Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
5 PADYS - Physiopathologie des Dyslipidémies (CTM UMR 1231)
6 CIC-EC - Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques
7 INP - Institut de neurophysiopathologie
8 ITSN - PHU 2 - Institut du Thorax et du Sytème Nerveux [CHU Nantes]
9 IMN - Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
10 CHU Bordeaux - Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
11 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
12 Hôpital Bretonneau
13 CHU Caen
14 PhIND - Physiopathologie et imagerie des troubles neurologiques
15 Cyceron - GIP Cyceron
16 BB@C - Institut Blood and Brain @ Caen-Normandie [Caen]
17 CHRU Brest - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
18 Hôpital de Hautepierre [Strasbourg]
19 OncoThAI - Thérapies Assistées par Lasers et Immunothérapies pour l'Oncologie - U 1189
20 Hôpital Claude Huriez [Lille]
21 HCL - Hospices Civils de Lyon
22 UCBL - Université Claude Bernard Lyon 1
23 UNICANCER/CRCL - Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
24 CREATIS - Centre de Recherche en Acquisition et Traitement de l'Image pour la Santé
25 INT - Institut de Neurosciences de la Timone
26 Neurochirurgie [Hôpital Gui de Chauliac]
27 IGF - Institut de Génomique Fonctionnelle
Thomas Graillon
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Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
Institut Marseille Maladies Rares
Pauline Romanet
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Institut Marseille Maladies Rares
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Clara Camilla
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Camille Gélin
Physiopathologie des Dyslipidémies (CTM UMR 1231)
Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques
Romain Appay
Institut de neurophysiopathologie
Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
Catherine Roche
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Arnaud Lagarde
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Grégory Mougel
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Institut Marseille Maladies Rares
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Kaissar Farah
Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
Maëlle Le Bras
PHU 2 - Institut du Thorax et du Sytème Nerveux [CHU Nantes]
Julien Engelhardt
Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
Michel Kalamarides
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Matthieu Peyre
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Aymeric Amelot
Hôpital Bretonneau
Evelyne Emery
CHU Caen
Physiopathologie et imagerie des troubles neurologiques
GIP Cyceron
Institut Blood and Brain @ Caen-Normandie [Caen]
Elsa Magro
Centre Hospitalier Régional Universitaire de Brest
Hélène Cebula
Hôpital de Hautepierre [Strasbourg]
Rabih Aboukais
Thérapies Assistées par Lasers et Immunothérapies pour l'Oncologie - U 1189
Catherine Bauters
Hôpital Claude Huriez [Lille]
Emmanuel Jouanneau
Hospices Civils de Lyon
Université Claude Bernard Lyon 1
Centre de Recherche en Cancérologie de Lyon
Moncef Berhouma
Hospices Civils de Lyon
Centre de Recherche en Acquisition et Traitement de l'Image pour la Santé
Thomas Cuny
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Institut Marseille Maladies Rares
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Henry Dufour
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Institut Marseille Maladies Rares
Institut de Neurosciences de la Timone
Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
Hugues Loiseau
Institut des Maladies Neurodégénératives [Bordeaux]
Centre Hospitalier Universitaire de Bordeaux
Dominique Figarella‑branger
Institut de neurophysiopathologie
Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
Luc Bauchet
Neurochirurgie [Hôpital Gui de Chauliac]
Institut de Génomique Fonctionnelle
Christine Binquet
Physiopathologie des Dyslipidémies (CTM UMR 1231)
Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques
Anne Barlier
Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
Institut Marseille Maladies Rares
Hôpital de la Conception [CHU - APHM]
Pierre Goudet
Physiopathologie des Dyslipidémies (CTM UMR 1231)
Centre d'Investigation Clinique 1432 (Dijon) - Epidemiologie Clinique/Essais Cliniques

Résumé

Purpose: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is thought to increase the risk of meningioma and ependymoma. Thus, we aimed to describe the frequency, incidence, and specific clinical and histological features of central nervous system (CNS) tumors in the MEN1 population (except pituitary tumors). Experimental design: The study population included patients harboring CNS tumors diagnosed with MEN1 syndrome after 1990 and followed up in the French MEN1 national cohort. The standardized incidence ratio (SIR) was calculated based on the French Gironde CNS Tumor Registry. Genomic analyses were performed on somatic DNA from seven CNS tumors, including meningiomas and ependymomas from patients with MEN1, and then on 50 sporadic meningiomas and ependymomas. Results: A total of 29 CNS tumors were found among the 1,498 symptomatic patients (2%; incidence = 47.4/100,000 person-years; SIR = 4.5), including 12 meningiomas (0.8%; incidence = 16.2/100,000; SIR = 2.5), 8 ependymomas (0.5%; incidence = 10.8/100,000; SIR = 17.6), 5 astrocytomas (0.3%; incidence = 6.7/100,000; SIR = 5.8), and 4 schwannomas (0.3%; incidence = 5.4/100,000; SIR = 12.7). Meningiomas in patients with MEN1 were benign, mostly meningothelial, with 11 years earlier onset compared with the sporadic population and an F/M ratio of 1/1. Spinal and cranial ependymomas were mostly classified as World Health Organization grade 2. A biallelic MEN1 inactivation was observed in 4/5 ependymomas and 1/2 meningiomas from patients with MEN1, whereas MEN1 deletion in one allele was present in 3/41 and 0/9 sporadic meningiomas and ependymomas, respectively. Conclusions: The incidence of each CNS tumor was higher in the MEN1 population than in the French general population. Meningiomas and ependymomas should be considered part of the MEN1 syndrome, but somatic molecular data are missing to conclude for astrocytomas and schwannomas.

Domaines

Médecine humaine et pathologie Neurosciences Cancer

dominique figarella-branger  : Connectez-vous pour contacter le contributeur

https://hal.science/hal-04615770

Soumis le : mardi 18 juin 2024-13:44:44

Dernière modification le : mardi 17 décembre 2024-11:06:02

Fichier non déposé

Dates et versions

hal-04615770 , version 1 (18-06-2024)

Identifiants

Citer

Thomas Graillon, Pauline Romanet, Clara Camilla, Camille Gélin, Romain Appay, et al.. A Cohort Study of CNS Tumors in Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. Clinical Cancer Research, 2024, 30 (13), pp.2835-2845. ⟨10.1158/1078-0432.CCR-23-3308⟩. ⟨hal-04615770⟩

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