Introduction La maladie associée aux IgG4 est une pathologie rare, immuno-médiée, avec expansion de plasma- blastes/plasmocytes pouvant surexprimer le DNAJB9. Le DNAJB9 (protéine co-chaperone gouvernant intégrité et fonctions cel- lulaires) est décrit comme spécifique de la glomérulonéphrite fibrillaire, une rare glomérulonéphrite proliférative possédant des similarités histologiques avec la maladie rénale associée aux IgG4. Le DNAJB9 pourrait avoir une activité auto-antigénique. Nous avons étudié l’expression immunohistochimique du DNAJB9 dans la maladie associée aux IgG4 afin d’en explorer le rôle dans la physiopathologie de la maladie. Matériels et méthodes Nous avons sélectionné des patients avec maladie associée aux IgG4 définie (critères RDC, ACR/EULAR ou ICDC), des contrôles non auto-immuns et des contrôles avec syndrome de Gougerot-Sjögren et les avons étudiés en immuno- histochimie anti-DNAJB9 avec double lecture et l’application de notre score d’intensité, allant de 0 à 4. Notre contrôle positif était un échantillon rénal de glomérulonéphrite fibrillaire. Résultats Nous avons étudié les prélèvements tissulaires de 9 patients avec maladie associée aux IgG4 et 15 contrôles non auto- immuns (comprenant glande salivaire, pancréas, plèvre, poumon et fibrose rétropéritonéale). L’intensité de marquage du DNAJB9 pour les cellules endothéliales était de 0 dans la maladie associée aux IgG4 et de 2 chez les contrôles non auto-immuns (p < 0,01). Dans chaque groupe, elle était de 3 pour les cellules ductales (p = 0,60), 2 pour les cellules glandulaires (p = 0,26) et 3 pour les cellules inflammatoires (p = 0,74). Toutes les lames révélaient un marquage cytoplasmique et granuleux sans différence entre les 2 groupes. Conclusion Il n’y avait pas de différence d’intensité de marquage anti-DNAJB9 entre les patients avec maladie associée aux IgG4 et les contrôles non auto-immuns pour les cellules ductales, glandulaires et inflammatoires. En revanche, l’intensité des cellules endothé- liales était significativement plus faible dans la maladie associée aux IgG4, suggérant une perte d’expression du DNAJB9. Les méca- nismes en cause sont mal connus mais les voies de l’endostatine et des lymphocytes T régulateurs pourraient donner une explication partielle et méritent davantage d’exploration. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Puxeddu I, Capecchi R, Pratesi F, Cianchetti S, Tavoni A, Migliorini P. Mediators of angiogenesis and fibrosis in IgG4-related disease. Clin Exp Med 2018;18(2):245–9. Nasr SH, Vrana JA, Dasari S, Bridoux F, Fidler ME, Kaaki S, et al. DNAJB9 is a specific immunohistochemical marker for fibrillary glomerulonephritis. Kidney Int Rep 2017;3(1):56–64. Lin W, Zhang P, Chen H, Chen Y, Yang H, Zheng W, et al. Circulating plasmablasts/plasma cells: a potential biomarker for IgG4-related disease. Arthritis Res Ther 2017;19(1):25.