Introduction La maladie associée aux IgG4 est caractérisée par une atteinte fibro-inflammatoire d’organes, associée ou non à une élévation des IgG4 sériques. Les lésions sont caractérisées par la présence de fibrose et d’infiltrat lymphoplasmocytaire avec pré- dominance de plasmocytes IgG4+. La pancréatite fibrosante est l’atteinte historique [1], et la fibrose rétropéritonéale est la pre- mière atteinte extra-pancréatique rapportée. Son pronostic est lié à l’engainement d’organes voisins, telles que les uretères. Observation Nous rapportons l’observation d’un homme de 41 ans, sans antécédent hormis un tabagisme, admis dans le ser- vice de médecine interne début 2016 pour l’exploration d’une asthénie associée à des douleurs pelviennes évoluant depuis fin 2015. Ces symptomes faisaient découvrir au scanner des lésions péri-urétérales droites engainantes responsables d’une dilatation pyélo-calicielle, nécessitant la pose d’une sonde double J. Une biopsie de ces lésions révélait des plages d’îlots inflammatoires lympho-plasmocytaires sans critères de malignité, associées à une fibrose dense. L’immuno-marquage IgG4 représentait moins de 1 % des cellules. L’examen clinique initial était sans particularité. Le bilan biologique révélait : polynucléaires éosinophiles 0.7 G/L, CRP 5 mg/L, fibrinogène 4,4 g/L, QuantiFERON négatif, sérologies VIH, VHB, VHC, syphilis négatives, ANCA positifs à 1/320 avec fluorescence péri-nucléaire, sans spécificité, pas d’élévation des IgG4 sériques. Le Tep-Scanner montrait un hypermétabolisme uniquement localisé à ces lésions. La biopsie des glandes sali- vaires accessoires ne révélait pas d’anomalie. Une corticothérapie d’épreuve à la posologie de 0,25 mg/kg était débutée, permettant une diminution significative de la taille des lésions. Le sevrage secondaire de la corticothérapie provoquait une ré-aggravation des lésions péri-urétérales. Une corticothérapie était entreprise à nouveau, à la posologie de 0,5 mg/kg/j et permettait une nou- velle amélioration scannographique. Cependant, 2 ans après le début de la maladie et sous corticothérapie à 5 mg/j, le patient présentait toujours d’importantes douleurs pelviennes, un syn- drome irritatif urinaire et il était nécessaire de recourir à des changement itératifs et de plus en plus fréquents de sonde double J. Le taux d’IgG4 sériques atteignait 1,7 g/L sans autre anoma- lie des sous-classes IgG. Un traitement par Methylprednisolone 500 mg/j pendant 3 jours était débuté avec relai oral par Pred- nisone à 1 mg/kg/j. À 1 mois du traitement, la fibrose régressait partiellement et un traitement par METHOTREXATE était débuté. Par la suite, malgré le traitement immuno-suppresseur, le patient gardait des symptômes urologiques invalidants associées à une sta- bilité des lésions d’engainement péri-urétéral sur l’imagerie. Dans ce contexte, une prise en charge chirurgicale était décidée. Une urétéro-iléoplastie droite était réalisée en juillet 2018, permettant une résection complète de la fibrose rétro-péritonéale. L’histologie de la pièce opératoire confirmait le diagnostic de maladie associée aux IgG4 avec la présence d’une fibrose intense et d’un infiltrat lym- phoplasmocytaire avec rapport IgG4+/IgG+ > 50 %. Le Methotrexate était arrêté en post-opératoire devant la survenue d’une pyéloné- phrite aiguë à Enterobacter cloacae, la Prednisone était maintenue à 5 mg/j. Grâce à la résection chirurgicale de la fibrose, la sonde double J pouvait être définitivement retirée, le patient ne présentait plus de symptôme urologique. Le taux d’IgG4 sérique était nor- malisé à 0,44 g/L. Quatre mois après l’intervention, le scanner de contrôle n’apportait aucun argument en faveur d’une rechute de la maladie. Conclusion L’évolution de l’atteinte fibrosante rétropéritonéale liée à la maladie associée aux IgG4 est classiquement favorable sous corticothérapie ou immunosuppresseurs [2] et la chirurgie n’est habituellement pas nécessaire et est très peu rapportée dans la lit- térature. Dans le cas rapporté elle semble avoir joué un rôle central dans le maintien de la rémission de la maladie et fait poser la ques- tion de sa place dans la prise en charge de certaine manifestations de cette pathologie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Sarles. Chronic Inflammatory Sclerosis of the Pancreas - An Autonomous Pancreatic Disease? Am J Dig Dis 1961;6:688–98. [2] Ebbo, et al. IgG4-related systemic disease: Emergence of a new systemix disease? Literature review. Rev Med Interne 2012;33:23–34.