Introduction Les syndromes hyperéosinophiliques sont définis par une éosinophilie — sanguine > 1,5 G/L ou tissulaire > 20 % — associée à des manifestations cliniques en rapport [1]. Les principales atteintes sont cardiaques, pulmonaires, cutanées ou gastro-intestinales. Celles-ci peuvent s’intégrer dans une mala- die systémique ou dans une maladie éosinophilique spécifique d’organe. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 71 ans, aux antécédents de tétraparésie sur compression médul- laire par une hernie discale cervicale, de reflux gastro-œsophagien et d’éthylisme chronique. Ce patient était adressé en Médecine Interne devant un syndrome inflammatoire biologique fluctuant. Il présentait une asthénie, un amaigrissement, un prurit et une douleur de l’hypochondre droit, sans ictère. Le bilan biologique mettait en évidence une hyperéosinophilie à 3 G/L (présente depuis au moins 3 mois), sans autre anomalie de l’hémogramme, une cho- lestase anictérique avec des Gamma-glutamyl-transferases (GGT) à 16 N (soit 826 U/L) et des Phosphatases alcalines (PAL) à 4 N (soit 523 U/L) sans cytolyse. La C réactive protéine (CRP) était à 88 mg/L. Les ANCA étaient négatifs. Le bilan parasitaire était négatif et le traitement par albendazole et ivermectine sans efficacité. Les IgE totales étaient à 165 kU/L (normale < 150 kU/L). L’éosinophilie médullaire était estimée à 19 % et l’immunophénotypage médul- laire ne retrouvait pas de clone lymphocytaire anormal. La recherche de clonalité T sanguine était négative, ainsi que la recherche des transcrits BCR-ABL, FIP1L1-PDGFRa et TEL-PDGFRb. L’échographie abdominale et le scanner thoraco-abdomino-pelvien ne mettaient pas en évidence d’anomalie hépato-biliaire ni de néoplasie sous-jacente. La bili-IRM était compatible avec une cholangite sclérosante. La réalisation d’une ponction-biopsie hépa- tique mettait en évidence une infiltration éosinophilique des voies biliaires. Le diagnostic de cholangite sclérosante dans un contexte de syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) était retenu. Il n’y avait pas d’autre atteinte du SHE, notamment cardiaque. Un trai- tement par prednisone et acide ursodesoxycholique était débuté permettant la régression des signes cliniques, de la cholestase et de l’hyperéosinophilie. Discussion La cholangite à éosinophiles (CE) est une affection rare des voies biliaires pour laquelle il n’existe pas de critères diagnos- tiques [2]. La physiopathologie est encore mal connue ; soit la CE est une atteinte primitive des voies biliaires, soit elle s’intègre comme une atteinte d’un SHE [3]. Elle est définie histologiquement par une infiltration transmurale dense éosinophilique des voies biliaires. Elle peut être localisée à une partie des voies biliaires ou être dif- fuse. La présence d’une éosinophilie sanguine est inconstante. La réponse à la corticothérapie est excellente.