FAS-L, IL-10, and double-negative CD4−CD8− TCR α/β+ T cells are reliable markers of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) associated with FAS loss of function - Archive ouverte HAL Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Blood Année : 2009

FAS-L, IL-10, and double-negative CD4−CD8− TCR α/β+ T cells are reliable markers of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) associated with FAS loss of function

Aude Magerus-Chatinet
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Marie-Claude Stolzenberg
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Maria Loffredo
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Bénédicte Neven
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Catherine Schaffner
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Nicolas Ducrot
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Peter Arkwright
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Brigitte Bader-Meunier
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José Barbot
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Stéphane Blanche
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Jean-Laurent Casanova
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Claire Fieschi
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Claire Galambrun
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Eric Solary
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Caroline Thomas
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Francoise Le Deist
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Capucine Picard
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Alain Fischer
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Résumé

Abstract Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is characterized by splenomegaly, lymphadenopathy, hypergammaglobulinemia, accumulation of double-negative TCRαβ+ CD4−CD8− T cells (DNT cells), and autoimmunity. Previously, DNT cell detection and a functional defect of T cells in a FAS-induced apoptosis test in vitro had been used for ALPS diagnosis. However, a functional defect can also be detected in mutation-positive relatives (MPRs) who remain free of any ALPS-related disease. In contrast, lymphocytes from patients carrying a somatic mutation of FAS exhibit normal sensitivity to FAS-induced apoptosis in vitro. We assessed the soluble FAS-L concentration in the plasma of ALPS patients carrying FAS mutations. Overall, we showed that determination of the FAS-L represents, together with the IL-10 concentration and the DNT cell percentage, a reliable tool for the diagnosis of ALPS.

Mots clés

Dates et versions

hal-04457075 , version 1 (14-02-2024)

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Citer

Aude Magerus-Chatinet, Marie-Claude Stolzenberg, Maria Loffredo, Bénédicte Neven, Catherine Schaffner, et al.. FAS-L, IL-10, and double-negative CD4−CD8− TCR α/β+ T cells are reliable markers of autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) associated with FAS loss of function. Blood, 2009, 113 (13), pp.3027-3030. ⟨10.1182/blood-2008-09-179630⟩. ⟨hal-04457075⟩

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