Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease)
2 CRMR - Centre de référence des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l'adulte d'Île de France, Est et Ouest / Reference center for rare systemic autoimmune and autoinflammatory diseases in adults in Île-de-France, East and West
3 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
4 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
5 CHBA - Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan)
6 Service de médecine interne et immunologie Clinique [Angers]
7 UPS/Inserm U1297 - I2MC - Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
8 CIC - CHU Bichat
9 LBBE - Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558
10 Hôpital Saint Eloi [CHU Montpellier]
11 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie [CHU Pitié Salpêtrière]
12 Centre hospitalier de Saint-Nazaire
13 CH Avignon - Centre Hospitalier Henri Duffaut [Avignon]
14 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
15 Hôpital pasteur [Colmar]
16 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
17 Service Médecine interne [CHU Toulouse]
18 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
19 CHU Clermont-Ferrand
20 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
21 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
22 Centre de recherche du CHU Sainte-Justine / Research Center of the Sainte-Justine University Hospital [Montreal, Canada]
23 CHU - Hôpital Pasteur [Nice]
24 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
25 UVSQ Santé - UFR Sciences de la santé Simone Veil
26 Service de médecine interne [CHU Ambroise Paré]
27 Hôpital Delafontaine
28 CH Eure-Seine - Centre Hospitalier Eure-Seine - Hôpital d'Evreux et de Vernon
29 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
30 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
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Résumé
Background: The systemic capillary leak syndrome (SCLS), also known as Clarkson disease, is a very rare condition characterized by recurrent life-threatening episodes of vascular hyperpermeability in the presence of a monoclonal gammopathy. Extended intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment is associated with fewer recurrences and improved survival, but the optimal treatment dosage and duration remain unknown. Objective: We aim to evaluate the safety of IVIG tapering and withdrawal in patients with SCLS. Methods: We conducted a retrospective multicenter study including all adult patients with monoclonal gammopathy-associated SCLS from the EurêClark registry who received at least 1 course of IVIG. The primary end point was overall survival according to IVIG withdrawal. Results: Fifty-nine patients of mean ± SD age 51 ± 13 years were included. Overall cumulative probabilities of 2-, 5-, 10- and 15-year survival were 100%, 85%, 72%, 44%, respectively. The IVIG was withdrawn at least once in 18 patients (31%; W+ group) and never in 41 patients (69%; W- group). Cumulative probabilities of 10-year survival in W+ versus W- groups were 50% and 83% (log rank test, P = .02), respectively. Relapse rate and the median number of relapses in the W+ versus the W- groups were 72% versus 58% (P = 0.3) and 2.5 (0.3-4) versus 1 (0-2) (P = .03), respectively. The IVIG tapering was not statistically associated with increased person-year incidence of attacks using a mixed linear model. Conclusions: The IVIG withdrawal was associated with increased mortality and higher rate of recurrence in SCLS patients. The IVIG tapering might be cautiously considered in stable SCLS patients.