Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease) - Archive ouverte HAL
Article Dans Une Revue Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice Année : 2022

Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease)

Quentin Moyon (1, 1) , Marc Pineton de Chambrun (1, 1, 2, 3) , Marie Gousseff (4) , Alexis Mathian (1) , Miguel Hie (1) , Geoffrey Urbanski (5) , Franco Verlicchi , Stanislas Faguer (6) , Antoine Dossier (7) , Jean Christophe Lega (8) , Sophie Riviere (9) , David Saadoun (10) , Julie Graveleau (11) , Marie Josée Lucchini-Lecomte , Christine Christides (12) , Sylvie Le Moal , Béatrice Bibes , Giuseppe Malizia , Marc Ruivard (13) , Gilles Blaison (14) , Laurent Alric (15) , Christian Agard (16) , Martin J. Soubrier (17) , Jean François Viallard (18) , Hervé Levesque (19) , Georges Étienne Rivard (20) , Nathalie Tieulie (21) , Arnaud Hot (22) , Pierre Yves Lovey , Thomas M. Hanslik (23, 24) , François Lhote (25) , Vincent Eble (26) , Jorge Álvarez Troncoso , Avinash Aujayeb , Paul Vincent Quentric (1) , Dov Taieb (1, 1) , Fleur Cohen-Aubart (1) , Marc Lambert (27) , Zahir Amoura (1)
1 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
2 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
3 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
4 CHBA - Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan)
5 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
6 UPS/Inserm U1297 - I2MC - Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
7 CIC - CHU Bichat
8 LBBE - Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558
9 Hôpital Saint Eloi [CHU Montpellier]
10 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie [CHU Pitié Salpêtrière]
11 Centre hospitalier de Saint-Nazaire
12 Centre Hospitalier Henri Duffaut (Avignon)
13 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
14 Hôpital pasteur [Colmar]
15 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
16 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
17 CHU Clermont-Ferrand
18 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
19 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
20 Centre de recherche du CHU Sainte-Justine / Research Center of the Sainte-Justine University Hospital [Montreal, Canada]
21 CHU - Hôpital Pasteur [Nice]
22 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
23 UVSQ Santé - UFR Sciences de la santé Simone Veil
24 Service de médecine interne [CHU Ambroise Paré]
25 Hôpital Delafontaine
26 Centre Hospitalier Eure-Seine - Hôpital d'Evreux - Vernon (Evreux)
27 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Quentin Moyon
  • Fonction : Auteur
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Marc Pineton de Chambrun
  • Fonction : Auteur correspondant
  • PersonId : 1199284

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CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
Marie Gousseff
  • Fonction : Auteur
Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan)
Alexis Mathian
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Miguel Hie
  • Fonction : Auteur
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Geoffrey Urbanski
Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
Franco Verlicchi
  • Fonction : Auteur
Stanislas Faguer
Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
Antoine Dossier
  • Fonction : Auteur
CIC - CHU Bichat
Jean Christophe Lega
Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558
Sophie Riviere
  • Fonction : Auteur
Hôpital Saint Eloi [CHU Montpellier]
David Saadoun
Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie [CHU Pitié Salpêtrière]
Julie Graveleau
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Centre hospitalier de Saint-Nazaire
Marie Josée Lucchini-Lecomte
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Christine Christides
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Centre Hospitalier Henri Duffaut (Avignon)
Sylvie Le Moal
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Béatrice Bibes
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Giuseppe Malizia
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Marc Ruivard
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CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
Gilles Blaison
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Hôpital pasteur [Colmar]
Laurent Alric
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Université Toulouse III - Paul Sabatier
Christian Agard
Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
Martin J. Soubrier
CHU Clermont-Ferrand
Jean François Viallard
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Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
Hervé Levesque
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Université de Rouen Normandie
Georges Étienne Rivard
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Centre de recherche du CHU Sainte-Justine / Research Center of the Sainte-Justine University Hospital [Montreal, Canada]
Nathalie Tieulie
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Hôpital Pasteur [Nice]
Arnaud Hot
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Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
Pierre Yves Lovey
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Thomas M. Hanslik
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UFR Sciences de la santé Simone Veil
Service de médecine interne [CHU Ambroise Paré]
François Lhote
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Hôpital Delafontaine
Vincent Eble
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Centre Hospitalier Eure-Seine - Hôpital d'Evreux - Vernon (Evreux)
Jorge Álvarez Troncoso
Avinash Aujayeb
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Paul Vincent Quentric
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CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Dov Taieb
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CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Fleur Cohen-Aubart
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CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
Marc Lambert
  • Fonction : Auteur
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Zahir Amoura
  • Fonction : Auteur
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]

Résumé

Background: The systemic capillary leak syndrome (SCLS), also known as Clarkson disease, is a very rare condition characterized by recurrent life-threatening episodes of vascular hyperpermeability in the presence of a monoclonal gammopathy. Extended intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment is associated with fewer recurrences and improved survival, but the optimal treatment dosage and duration remain unknown. Objective: We aim to evaluate the safety of IVIG tapering and withdrawal in patients with SCLS. Methods: We conducted a retrospective multicenter study including all adult patients with monoclonal gammopathy–associated SCLS from the EurêClark registry who received at least 1 course of IVIG. The primary end point was overall survival according to IVIG withdrawal. Results: Fifty-nine patients of mean ± SD age 51 ± 13 years were included. Overall cumulative probabilities of 2-, 5-, 10- and 15-year survival were 100%, 85%, 72%, 44%, respectively. The IVIG was withdrawn at least once in 18 patients (31%; W+ group) and never in 41 patients (69%; W– group). Cumulative probabilities of 10-year survival in W+ versus W– groups were 50% and 83% (log rank test, P = .02), respectively. Relapse rate and the median number of relapses in the W+ versus the W– groups were 72% versus 58% (P = 0.3) and 2.5 (0.3–4) versus 1 (0–2) (P = .03), respectively. The IVIG tapering was not statistically associated with increased person-year incidence of attacks using a mixed linear model. Conclusions: The IVIG withdrawal was associated with increased mortality and higher rate of recurrence in SCLS patients. The IVIG tapering might be cautiously considered in stable SCLS patients.

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Sciences du Vivant [q-bio]

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Soumis le : mercredi 7 décembre 2022-16:35:47

Dernière modification le : jeudi 31 octobre 2024-03:25:56

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Dates et versions

hal-03888981 , version 1 (07-12-2022)

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Citer

Quentin Moyon, Marc Pineton de Chambrun, Marie Gousseff, Alexis Mathian, Miguel Hie, et al.. Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease). Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, 2022, 10 (11), pp.2889-2895. ⟨10.1016/j.jaip.2022.07.006⟩. ⟨hal-03888981⟩

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