Spectrum and prognosis of antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitis-related bronchiectasis: Data from 61 patients
2 iPLESP - Institut Pierre Louis d'Epidémiologie et de Santé Publique
3 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
4 CEREO - Centre de Référence National des Syndromes Hyperéosinophiliques - Centre of Reference for Hypereosinophilic Syndromes - Hôpital Foch
5 AP-HP - Hôpital Cochin Broca Hôtel Dieu [Paris]
6 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
7 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
8 Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL]
9 ESF Foch - École de sages-femmes Hôpital Foch
10 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
11 Hôpital Foch [Suresnes]
12 CHU Caen Normandie - CHU Caen Normandie – Centre Hospitalier Universitaire de Caen Normandie
13 Centre hospitalier de Pau
14 CHU Rouen
15 CHU Amiens-Picardie
16 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
17 Centre National de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares du Nord et Nord-Oust de France (CeRAINO), F-59000, Lille
18 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
19 Hôpital Necker
20 Hôpital Delafontaine
21 CH Dax - Centre Hospitalier Dax - Côte d'Argent
22 Hôpital Avicenne [AP-HP]
23 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
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Résumé
Objective.To report on a large series of patients with antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-associated vasculitis (AAV) and bronchiectasis, with a specific focus on the timeline of occurrence of both features. Methods. Retrospective nationwide multicenter study of patients diagnosed with both AAV and bronchiectasis. Results. Sixty-one patients were included, among whom 27 (44.25%) had microscopic polyangiitis (MPA), 27 (44.25%) had granulomatosis with polyangiitis (GPA), and 7 (11.5%) had eosinophilic GPA. Thirty-nine (64%) had myeloperoxidase (MPO)-ANCA and 13 (21%) had proteinase 3–ANCA. The diagnosis of bronchiectasis either preceded (n = 25; median time between both diagnoses: 16 yrs, IQR 4–54 yrs), was concomitant to (n = 12), or followed (n = 24; median time between both diagnoses: 1, IQR 0–6 yrs) that of AAV. Patients in whom bronchiectasis precedes the onset of AAV (B-AAV group) have more frequent mononeuritis multiplex, MPA, MPO-ANCA, and a 5-fold increase of death. The occurrence of an AAV relapse tended to be protective against bronchiectasis worsening (HR 0.6, 95% CI 0.4–0.99, P = 0.049), while a diagnosis of bronchiectasis before AAV (HR 5.8, 95% CI 1.2–28.7, P = 0.03) or MPA (HR 18.1, 95% CI 2.2–146.3, P = 0.01) were associated with shorter survival during AAV follow-up. Conclusion. The association of bronchiectasis with AAV is likely not accidental and is mostly associated with MPO-ANCA. Patients in whom bronchiectasis precedes the onset of AAV tend to have distinct clinical and biological features and could carry a worse prognosis.