Long term results of liver transplantation for Wilson's disease: experience in France
Olivier Guillaud
,
Jérôme Dumortier
(1)
,
Rodolphe Sobesky
,
Dominique Debray
,
Philippe Wolf
(2)
,
Claire Vanlemmens
(3)
,
François Durand
,
Yvon Calmus
(4)
,
Christophe Duvoux
(5)
,
Sébastien Dharancy
(6)
,
Nassim Kamar
(7)
,
Karim Boudjema
(8)
,
Pierre Henri Bernard
,
Georges-Philippe Pageaux
(9)
,
Ephrem Salamé
(10)
,
Jean Gugenheim
(11, 12)
,
Alain Lachaux
(13)
,
Dalila Habes
,
Sylvie Radenne
(14)
,
Jean Hardwigsen
(15)
,
Olivier Chazouillères
(16)
,
Jean-Marc Trocello
(16)
,
France Woimant
(17, 18)
,
Philippe Ichai
(19, 20)
,
Sophie Branchereau
(21)
,
Olivier Soubrane
,
Denis Castaing
(22)
,
Emmanuel Jacquemin
(23)
,
Didier Samuel
(19)
,
Jean-Charles Duclos-Vallée
(19, 20, 24)
1
service d'Hépato-gastro-entérologie
2 Service de Chirurgie Générale et Transplantation Multi Organes
3 Service d'hépatologie
4 Service de Chirurgie Digestive
5 Pôle Recherche Clinique-Santé Publique [Mondor]
6 Service d'hépatologie
7 Pôle Urologie - Néphrologie - Dialyse - Transplantations - Brûlés - Chirurgie plastique - Explorations fonctionnelles et physiologiques [CHU Toulouse]
8 Foie, métabolismes et cancer
9 Service d'hépatologie
10 CHU Trousseau [Tours]
11 C3M - Centre méditerranéen de médecine moléculaire
12 Département Digestif
13 CarMeN - Cardiovasculaire, métabolisme, diabétologie et nutrition
14 Service d'hépatologie
15 Service de Chirurgie
16 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
17 Service de neurologie [Univ. Paris VII]
18 CNR wilson - Centre National de Référence pour la maladie de Wilson
19 Pathogénèse et traitement de l'hépatite fulminante et du cancer du foie
20 CHB - Centre hépato-biliaire
21 Département de chirurgie pédiatrique
22 Service de chirurgie
23 Service d'hépato-gastro-entérologie pédiatrique
24 Virus Hépatotropes et Cancers
2 Service de Chirurgie Générale et Transplantation Multi Organes
3 Service d'hépatologie
4 Service de Chirurgie Digestive
5 Pôle Recherche Clinique-Santé Publique [Mondor]
6 Service d'hépatologie
7 Pôle Urologie - Néphrologie - Dialyse - Transplantations - Brûlés - Chirurgie plastique - Explorations fonctionnelles et physiologiques [CHU Toulouse]
8 Foie, métabolismes et cancer
9 Service d'hépatologie
10 CHU Trousseau [Tours]
11 C3M - Centre méditerranéen de médecine moléculaire
12 Département Digestif
13 CarMeN - Cardiovasculaire, métabolisme, diabétologie et nutrition
14 Service d'hépatologie
15 Service de Chirurgie
16 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
17 Service de neurologie [Univ. Paris VII]
18 CNR wilson - Centre National de Référence pour la maladie de Wilson
19 Pathogénèse et traitement de l'hépatite fulminante et du cancer du foie
20 CHB - Centre hépato-biliaire
21 Département de chirurgie pédiatrique
22 Service de chirurgie
23 Service d'hépato-gastro-entérologie pédiatrique
24 Virus Hépatotropes et Cancers
Olivier Guillaud
- Fonction : Auteur
Jérôme Dumortier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762386
- ORCID : 0000-0002-7824-5396
- IdRef : 07665933X
Rodolphe Sobesky
- Fonction : Auteur
Dominique Debray
- Fonction : Auteur
François Durand
- Fonction : Auteur
Nassim Kamar
- Fonction : Auteur
- PersonId : 862464
- ORCID : 0000-0003-1930-8964
- IdRef : 067702414
Pierre Henri Bernard
- Fonction : Auteur
Georges-Philippe Pageaux
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762365
- ORCID : 0000-0003-1277-3054
- IdRef : 147413516
Alain Lachaux
- Fonction : Auteur
- PersonId : 907892
Dalila Habes
- Fonction : Auteur
Sylvie Radenne
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1269252
- ORCID : 0000-0001-7789-7264
- IdRef : 110051343
Olivier Soubrane
- Fonction : Auteur
- PersonId : 767009
- ORCID : 0000-0002-2059-1237
Emmanuel Jacquemin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 759737
- ORCID : 0000-0002-7536-6272
- IdRef : 111751144
Résumé
BACKGROUND & AIMS: Liver transplantation (LT) is the therapeutic option for severe complications of Wilson's disease (WD). We aimed to report on the long-term outcome of WD patients following LT. METHODS: The medical records of 121 French patients transplanted for WD between 1985 and 2009 were reviewed retrospectively. Seventy-five patients were adults (median age: 29 years, (18-66)) and 46 were children (median age: 14 years, (7-17)). The indication for LT was (1) fulminant/subfulminant hepatitis (n = 64, 53%), median age = 16 years (7-53), (2) decompensated cirrhosis (n = 50, 41%), median age = 31.5 years (12-66) or (3) severe neurological disease (n = 7, 6%), median age = 21.5 years (14.5-42). Median post-transplant follow-up was 72 months (0-23.5). RESULTS: Actuarial patient survival rates were 87% at 5, 10, and 15 years. Male gender, pre-transplant renal insufficiency, non elective procedure, and neurological indication were significantly associated with poorer survival rate. None of these factors remained statistically significant under multivariate analysis. In patients transplanted for hepatic indications, the prognosis was poorer in case of fulminant or subfulminant course, non elective procedure, pretransplant renal insufficiency and in patients transplanted before 2000. Multivariate analysis disclosed that only recent period of LT was associated with better prognosis. At last visit, the median calculated glomerular filtration rate was 93 ml/min (33-180); 11/93 patients (12%) had stage II renal insufficiency and none had stage III. CONCLUSIONS: Liver failure associated with WD is a rare indication for LT (\textless1%), which achieves an excellent long-term outcome, including renal function.