A Case Report of Late Congenital Neurosyphilis. Juvenile Dementia Paralytica and Basal Ganglia Calcifications.
Observation de neurosyphilis congénitale tardive. Démence paralytique juvénile et calcifications des noyaux gris centraux
Résumé
Summary – Late congenital syphilis is a rare disease and its neurological manifestation is exceptional. We report a case that was revealed by juvenile dementia paralytica, combined with basal ganglia calcifications after a computed tomography. Case report – A twelve-year old patient showed a diminished school performance, then gradually over a period of six months suffered from dementia with general paresis and was bed ridden. Serologies of treponematosis in the blood stream and cerebrospinal fluid confirmed neurosyphilis in its meningoencephalitis form. An intact hymen and the family background suggested congenital origin. Computed tomography of the brain indicated diffuse cortical and subcortical atrophy with secondary hydrocephalus, and several fairly symmetrical bilateral calcifications at the level of the basal ganglia calcifications (caudate nuclei, lenticular nuclei and thalamus). After a 24-month course of penicilline, the evolution was not very positive, although the patient did recover deglutition and the ability to maintain a seated position. Comments – This case report underlines the importance of studying late congenital neurosyphilis and of considering its occurrence in cases of child dementia with or without brain calcifications. Children belonging to a population at risk with behavioural problems or a diminished school performance should undergo serologies of treponematosis.
Introduction – La syphilis congénitale tardive est une affection rare, son expression neurologique est exceptionnelle. Nous en rapportons une observation révélée par une démence paralytique juvénile, associée à des calcifications des noyaux gris centraux à la tomodensitométrie. Observation – Une patiente de douze ans présentait une diminution des résultats scolaires, puis progressivement en six mois une démence avec paralysie générale et grabatisation. Les sérologies des tréponématoses dans le sang et le liquide céphalorachidien confirmaient la neurosyphilis dans sa forme méningo-encéphalitique. La présence d’un hymen intact et l’histoire familiale faisaient évoquer une origine congénitale. La tomodensitométrie cérébrale montrait une atrophie cortico-sous corticale diffuse avec hydrocéphalie secondaire, et de multiples calcifications bilatérales, assez symétriques, au niveau des noyaux gris centraux (noyaux caudés, lenticulaires et thalamus). L’évolution avec un recul de 24 mois après pénicilline était peu favorable, avec cependant récupération de la déglutition et de la station assise. Commentaires – Cette observation souligne l’intérêt de connaître la neurosyphilis congénitale tardive, et de l’évoquer devant une démence de l’enfant avec ou sans calcifications cérébrales. Les enfants appartenant à une population « à risque » et qui présentent des troubles du comportement ou une diminution des résultats scolaires doivent pouvoir bénéficier de sérologies des tréponématoses.
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