Impaired thymic AIRE expression underlies autoantibodies against type I IFNs in humans with inborn errors of the alternative NF-kB pathway
Antonin Bal
(1, 2)
,
Guy Oriol
(3)
,
Laurence Josset
(1, 2)
,
Laurence Generenaz
(3)
,
Clémentine Sarkozy
,
Pierre Sesques
,
Gilles Salles
,
Florence Morfin
(1, 2)
,
Bruno Lina
(1, 2)
,
Jérémie Becker
,
Frédéric Reynier
,
François Mallet
(3)
,
Alexandre Pachot
,
Valérie Cheynet
(3)
,
Karen Brengel-Pesce
(3)
,
Sophie Trouillet-Assant
(1, 2)
Clémentine Sarkozy
- Fonction : Auteur
Pierre Sesques
- Fonction : Auteur
Gilles Salles
- Fonction : Auteur
Jérémie Becker
- Fonction : Auteur
Frédéric Reynier
- Fonction : Auteur
Alexandre Pachot
- Fonction : Auteur
Sophie Trouillet-Assant
- Fonction : Auteur
- PersonId : 777652
- IdHAL : sophie-trouillet-assant
- ORCID : 0000-0001-6439-4705
- IdRef : 22729601X
Résumé
Patients with inborn errors of the alternative NF-κB pathway have low thymic AIRE expression, leading to the development of auto-Abs neutralizing type I IFNs, and severe viral diseases.