Haemodynamics and serial risk assessment in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension
Jason Weatherald
(1, 2)
,
Athénaïs Boucly
(3, 2)
,
David Launay
(4, 5)
,
Vincent Cottin
(6, 7)
,
Grégoire Prévot
(8)
,
Delphine Bourlier
,
Claire Dauphin
(9, 10)
,
Ari Chaouat
(11)
,
Laurent Savale
(2, 12, 13)
,
Xavier Jaïs
(14, 2)
,
Mitja Jevnikar
(3, 2)
,
Julie Traclet
(15)
,
Pascal de Groote
(16, 17)
,
Gérald Simonneau
(2)
,
Éric Hachulla
(4)
,
Luc Mouthon
(18, 19)
,
David Montani
(20, 21)
,
Marc Humbert
(2, 12)
,
Olivier Sitbon
(3, 2)
1
Hôpital Bicêtre
2 HPPIT - Hypertension arterielle pulmonaire physiopathologie et innovation thérapeutique
3 UP11 UFR Médecine - Université Paris-Sud - Paris 11 - Faculté de médecine
4 LIRIC - Lille Inflammation Research International Center - U 995
5 Service de médecine interne [Lille]
6 Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL]
7 UCBL - Université Claude Bernard Lyon 1
8 Service Pneumologie-Allergologie [CHU Toulouse]
9 Service Médecine Interne - site Gabriel-Montpied [CHU Clermont-Ferrand]
10 CHU Clermont-Ferrand
11 Service de Pneumologie [CHRU Nancy]
12 Université Paris-Saclay
13 Service d'Anesthésie et de Soins Intensifs [Bicêtre]
14 UP11 - Université Paris-Sud - Paris 11
15 Hôpital Louis Pradel - Services de Pneumologie, Exploration Fonctionnelle Respiratoire et Cardiologie
16 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
17 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
18 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
19 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
20 Pôle des Cardiopathies Congénitales du Nouveau-Né à L'adulte - Centre Constitutif Cardiopathies Congénitales Complexes M3C, Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph, Hôpital Marie-Lannelongue, Inserm U999, Université Paris-Saclay
21 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
2 HPPIT - Hypertension arterielle pulmonaire physiopathologie et innovation thérapeutique
3 UP11 UFR Médecine - Université Paris-Sud - Paris 11 - Faculté de médecine
4 LIRIC - Lille Inflammation Research International Center - U 995
5 Service de médecine interne [Lille]
6 Hôpital Louis Pradel [CHU - HCL]
7 UCBL - Université Claude Bernard Lyon 1
8 Service Pneumologie-Allergologie [CHU Toulouse]
9 Service Médecine Interne - site Gabriel-Montpied [CHU Clermont-Ferrand]
10 CHU Clermont-Ferrand
11 Service de Pneumologie [CHRU Nancy]
12 Université Paris-Saclay
13 Service d'Anesthésie et de Soins Intensifs [Bicêtre]
14 UP11 - Université Paris-Sud - Paris 11
15 Hôpital Louis Pradel - Services de Pneumologie, Exploration Fonctionnelle Respiratoire et Cardiologie
16 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
17 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
18 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
19 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
20 Pôle des Cardiopathies Congénitales du Nouveau-Né à L'adulte - Centre Constitutif Cardiopathies Congénitales Complexes M3C, Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph, Hôpital Marie-Lannelongue, Inserm U999, Université Paris-Saclay
21 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Jason Weatherald
- Fonction : Auteur
- PersonId : 786439
- ORCID : 0000-0002-0615-4575
Vincent Cottin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 784269
- ORCID : 0000-0002-5591-0955
- IdRef : 166774731
Delphine Bourlier
- Fonction : Auteur
Éric Hachulla
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1366882
- ORCID : 0000-0001-7432-847X
- IdRef : 031788866
Luc Mouthon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1330915
- ORCID : 0000-0002-9838-246X
- IdRef : 069140634
David Montani
- Fonction : Auteur
- PersonId : 765451
- ORCID : 0000-0002-9358-6922
- IdRef : 092632580
Olivier Sitbon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 763553
- ORCID : 0000-0002-1942-1951
- IdRef : 081152221
Résumé
The prognostic importance of follow-up haemodynamics and the validity of multidimensional risk assessment are not well established for systemic sclerosis (SSc)-associated pulmonary arterial hypertension (PAH). We assessed incident SSc-PAH patients to determine the association between clinical and haemodynamic variables at baseline and first follow-up right heart catheterisation (RHC) with transplant-free survival. RHC variables included cardiac index, stroke volume index (SVI), pulmonary arterial compliance and pulmonary vascular resistance. Risk assessment was performed according to the number of low-risk criteria: functional class I or II, 6-min walking distance (6MWD) >440 m, right atrial pressure <8 mmHg and cardiac index ≥2.5 L·min −1 ·m −2 . Transplant-free survival from diagnosis (n=513) was 87%, 55% and 35% at 1, 3 and 5 years, respectively. At baseline, 6MWD was the only independent predictor. A follow-up RHC was available for 353 patients (median interval 4.6 months, interquartile range 3.9–6.4 months). The 6MWD, functional class, cardiac index, SVI, pulmonary arterial compliance and pulmonary vascular resistance were independently associated with transplant-free survival at follow-up, with SVI performing better than other haemodynamic variables. 1-year outcomes were better with increasing number of low-risk criteria at baseline (area under the curve (AUC) 0.63, 95% CI 0.56–0.69) and at first follow-up (AUC 0.71, 95% CI 0.64–0.78). Follow-up haemodynamics and multidimensional risk assessment had greater prognostic significance than at baseline in SSc-PAH.