Clinical and Prognostic Factors in Patients with IgG4-Related Kidney Disease
Anis Chaba
,
Arnaud Devresse
,
Vincent Audard
(1)
,
Jean Jacques Boffa
,
Alexandre Karras
,
Claire Cartery
,
Clément Deltombe
,
Jonathan Chemouny
(2, 3, 4)
,
Claudine Contamin
,
Cecile Courivaud
,
Simon Duquennoy
,
Hugo Garcia
,
Dominique Joly
,
Nabila Goumri
,
Guillaume Hanouna
,
Jean Michel Halimi
,
Emmanuelle Plaisier
,
Mohamed Hamidou
,
Cédric Landron
,
David Launay
(5)
,
Celine Lebas
,
Mathieu Legendre
,
Agathe Masseau
,
Alexis Mathian
,
Lucile Mercadal
,
Nathalie Morel
,
Prisca Mutinelli-Szymanski
,
Sylvain Palat
,
Jean-Loup Pennaforte
,
Marie Noelle Peraldi
,
Agnieszka Pozdzik
,
Nicolas Schleinitz
,
Olivier Thaunat
,
Dimitri Titeca-Beauport
,
Charlotte Mussini
,
Sonia Touati
,
Eric Prinz
,
Anne Laure Faller
,
Sarah Richter
,
Eve Vilaine
,
Sophie Ferlicot
,
Clarissa Von-Kotze
,
Julie Belliere
,
Jerome Olagne
,
Rafik Mesbah
,
Renaud Snanoudj
,
Mathilde Nouvier
,
Mikael Ebbo
,
Mohamad Zaidan
(6)
1
IMRB -
Institut Mondor de Recherche Biomédicale
2 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
3 Irset - Institut de recherche en santé, environnement et travail
4 EHESP - École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP]
5 INFINITE - Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
6 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
2 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
3 Irset - Institut de recherche en santé, environnement et travail
4 EHESP - École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP]
5 INFINITE - Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
6 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
Anis Chaba
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290013
- ORCID : 0000-0003-2694-7051
Arnaud Devresse
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290014
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Vincent Audard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1235811
- ORCID : 0000-0001-5343-2550
Jean Jacques Boffa
- Fonction : Auteur
Alexandre Karras
- Fonction : Auteur
Claire Cartery
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290015
- ORCID : 0000-0002-1343-9536
Clément Deltombe
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290016
- ORCID : 0000-0001-7779-7722
Jonathan Chemouny
- Fonction : Auteur
- PersonId : 181637
- IdHAL : jonathan-chemouny
- ORCID : 0000-0001-6309-3986
- IdRef : 169744361
Claudine Contamin
- Fonction : Auteur
Cecile Courivaud
- Fonction : Auteur
Simon Duquennoy
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290017
- ORCID : 0000-0003-1051-7292
Hugo Garcia
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290018
- ORCID : 0000-0002-9282-7819
Dominique Joly
- Fonction : Auteur
Nabila Goumri
- Fonction : Auteur
Guillaume Hanouna
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290019
- ORCID : 0000-0002-3902-0119
Jean Michel Halimi
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1072350
- IdHAL : jean-michel-halimi
- ORCID : 0000-0002-0723-7735
Emmanuelle Plaisier
- Fonction : Auteur
Mohamed Hamidou
- Fonction : Auteur
Cédric Landron
- Fonction : Auteur
David Launay
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760551
- ORCID : 0000-0003-1840-1817
- IdRef : 073349364
Celine Lebas
- Fonction : Auteur
Mathieu Legendre
- Fonction : Auteur
Agathe Masseau
- Fonction : Auteur
Alexis Mathian
- Fonction : Auteur
- PersonId : 941137
- ORCID : 0000-0002-7653-6528
- IdRef : 10384371X
Lucile Mercadal
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290020
- ORCID : 0000-0002-0434-4439
Nathalie Morel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1212233
- IdHAL : nathaliemorelcea
- ORCID : 0000-0002-3223-2071
Prisca Mutinelli-Szymanski
- Fonction : Auteur
Sylvain Palat
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290021
- ORCID : 0000-0003-2292-6253
Jean-Loup Pennaforte
- Fonction : Auteur
Marie Noelle Peraldi
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290022
- ORCID : 0000-0001-9956-3572
Agnieszka Pozdzik
- Fonction : Auteur
Nicolas Schleinitz
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290023
- ORCID : 0000-0001-9449-3392
Olivier Thaunat
- Fonction : Auteur
- PersonId : 768194
- ORCID : 0000-0002-3648-8963
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Dimitri Titeca-Beauport
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1044736
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Charlotte Mussini
- Fonction : Auteur
Sonia Touati
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290024
- ORCID : 0009-0005-4431-089X
Eric Prinz
- Fonction : Auteur
Anne Laure Faller
- Fonction : Auteur
Sarah Richter
- Fonction : Auteur
Eve Vilaine
- Fonction : Auteur
Sophie Ferlicot
- Fonction : Auteur
Clarissa Von-Kotze
- Fonction : Auteur
Julie Belliere
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1439826
- ORCID : 0000-0002-4229-8584
Jerome Olagne
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290026
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Rafik Mesbah
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1290027
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Renaud Snanoudj
- Fonction : Auteur
- PersonId : 770323
- ORCID : 0000-0002-6657-6235
- IdRef : 061671010
Mathilde Nouvier
- Fonction : Auteur
Mikael Ebbo
- Fonction : Auteur
Mohamad Zaidan
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- Fonction : Auteur correspondant
- PersonId : 1083645
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Résumé
Background IgG4-related kidney disease is a major manifestation of IgG4-related disease, a systemic fibroinflammatory disorder. However, the clinical and prognostic kidney-related factors in patients with IgG4-related kidney disease are insufficiently defined. Methods We conducted an observational cohort study using data from 35 sites in two European countries. Clinical, biologic, imaging, and histopathologic data; treatment modalities; and outcomes were collected from medical records. Logistic regression was performed to identify the possible factors related to an eGFR ≤30 ml/min per 1.73 m 2 at the last follow-up. Cox proportional hazards model was performed to assess the factors associated with the risk of relapse. Results We studied 101 adult patients with IgG4-related disease with a median follow-up of 24 (11–58) months. Of these, 87 (86%) patients were male, and the median age was 68 (57–76) years. Eighty-three (82%) patients had IgG4-related kidney disease confirmed by kidney biopsy, with all biopsies showing tubulointerstitial involvement and 16 showing glomerular lesions. Ninety (89%) patients were treated with corticosteroids, and 18 (18%) patients received rituximab as first-line therapy. At the last follow-up, the eGFR was below 30 ml/min per 1.73 m 2 in 32% of patients; 34 (34%) patients experienced a relapse, while 12 (13%) patients had died. By Cox survival analysis, the number of organs involved (hazard ratio [HR], 1.26; 95% confidence interval [CI], 1.01 to 1.55) and low C3 and C4 concentrations (HR, 2.31; 95% CI, 1.10 to 4.85) were independently associated with a higher risk of relapse, whereas first-line therapy with rituximab was protective (HR, 0.22; 95% CI, 0.06 to 0.78). At their last follow-up, 19 (19%) patients had an eGFR ≤30 ml/min per 1.73 m 2 . Age (odd ratio [OR], 1.11; 95% CI, 1.03 to 1.20), peak serum creatinine (OR, 2.74; 95% CI, 1.71 to 5.47), and serum IgG4 level ≥5 g/L (OR, 4.46; 95% CI, 1.23 to 19.40) were independently predictive for severe CKD. Conclusions IgG4-related kidney disease predominantly affected middle-aged men and manifested as tubulointerstitial nephritis with potential glomerular involvement. Complement consumption and the number of organs involved were associated with a higher relapse rate, whereas first-line therapy with rituximab was associated with lower relapse rate. Patients with high serum IgG4 concentrations (≥5 g/L) had more severe kidney disease.