JAK inhibition for CD3− CD4+ lymphocytic-variant hypereosinophilic syndrome
Stanislas Faguer
(1, 2)
,
Matthieu Groh
(3)
,
François Vergez
(4)
,
Mathilde Hunault-Berger
(5)
,
Nicolas Duployez
(6, 7)
,
Yves Renaudineau
(8, 9, 10)
,
Carle Paul
(11)
,
Guillaume Lefevre
(12)
,
Jean-Emmanuel Kahn
(13)
1
UPS/Inserm U1297 - I2MC -
Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
2 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
3 Hôpital Foch [Suresnes]
4 INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
5 CRCI2NA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Intégrée Nantes-Angers
6 Centre de Biologie et de Pathologie - Laboratoire d'Hématologie [CHRU Lille]
7 CANTHER - Cancer Heterogeneity, Plasticity and Resistance to Therapies - UMR 9020 - U 1277
8 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
9 Infinity - Institut Toulousain des Maladies Infectieuses et Inflammatoires
10 Institut Fédératif de Biologie (IFB)
11 UDEAR - Unité différenciation épidermique et auto-immunité rhumatoïde
12 iCLeHS - Institute of Chemistry for Life and Health Sciences
13 Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
2 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
3 Hôpital Foch [Suresnes]
4 INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
5 CRCI2NA - Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Intégrée Nantes-Angers
6 Centre de Biologie et de Pathologie - Laboratoire d'Hématologie [CHRU Lille]
7 CANTHER - Cancer Heterogeneity, Plasticity and Resistance to Therapies - UMR 9020 - U 1277
8 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
9 Infinity - Institut Toulousain des Maladies Infectieuses et Inflammatoires
10 Institut Fédératif de Biologie (IFB)
11 UDEAR - Unité différenciation épidermique et auto-immunité rhumatoïde
12 iCLeHS - Institute of Chemistry for Life and Health Sciences
13 Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
Résumé
Alternatives are urgently needed in patients with CD3- CD4+ lymphocytic-variant hypereosinophilic syndrome (L-HES) requiring high-level steroids or who are unresponsive and/or intolerant to conventional alternative therapies. We report five L-HES patients (44-66 years) with cutaneous involvement (n = 5) and persistent eosinophilia (n = 3) despite conventional therapies, who successfully received JAK inhibitors (tofacitinib n = 1, ruxolitinib n = 4). JAKi led to complete clinical remission in the first 3 months in all (with prednisone withdrawal in four). Absolute eosinophil counts normalized in cases receiving ruxolitinib, while reduction was partial under tofacitinib. After switch from tofacitinib to ruxolitinib, complete clinical response persisted despite prednisone withdrawal. The clone size remained stable in all patients. After 3-13 months of follow-up, no adverse event was reported. Randomized controlled trials are now mandatory to optimize the use of JAKi in L-HES.
Domaines
Sciences du Vivant [q-bio]Format du dépôt | Notice |
---|---|
Type de dépôt | Article dans une revue (article de synthèse) |
Titre |
en
JAK inhibition for CD3− CD4+ lymphocytic-variant hypereosinophilic syndrome
|
Résumé |
en
Alternatives are urgently needed in patients with CD3- CD4+ lymphocytic-variant hypereosinophilic syndrome (L-HES) requiring high-level steroids or who are unresponsive and/or intolerant to conventional alternative therapies. We report five L-HES patients (44-66 years) with cutaneous involvement (n = 5) and persistent eosinophilia (n = 3) despite conventional therapies, who successfully received JAK inhibitors (tofacitinib n = 1, ruxolitinib n = 4). JAKi led to complete clinical remission in the first 3 months in all (with prednisone withdrawal in four). Absolute eosinophil counts normalized in cases receiving ruxolitinib, while reduction was partial under tofacitinib. After switch from tofacitinib to ruxolitinib, complete clinical response persisted despite prednisone withdrawal. The clone size remained stable in all patients. After 3-13 months of follow-up, no adverse event was reported. Randomized controlled trials are now mandatory to optimize the use of JAKi in L-HES.
|
Auteur(s) |
Stanislas Faguer
1, 2
, Matthieu Groh
3
, François Vergez
4
, Mathilde Hunault-Berger
5
, Nicolas Duployez
6, 7
, Yves Renaudineau
8, 9, 10
, Carle Paul
11
, Guillaume Lefevre
12
, Jean-Emmanuel Kahn
13
1
UPS/Inserm U1297 - I2MC -
Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
( 1081857 )
- 1 avenue Jean Poulhès - BP 84225 - 31432 Toulouse Cedex 4
- France
2
CHU Toulouse -
Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
( 300075 )
- regroupe les hôpitaux Purpan, Rangueil, Pierre-Paul Riquet, Larey, Paule de Viguier, Hôtel Dieu Saint-Jacques, La Grave, etc.
- France
3
Hôpital Foch [Suresnes]
( 410109 )
- 40 Rue Worth 92150 Suresnes
- France
4
INSERM -
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
( 303623 )
- 101, rue de Tolbiac, 75013 Paris
- France
5
CRCI2NA -
Centre de Recherche en Cancérologie et Immunologie Intégrée Nantes-Angers
( 1085260 )
- CRCI²NA - Institut de Recherche en Santé de Nantes Université, 8 quai Moncousu - BP 70721 - 44 007 Nantes Cedex 1 - France
- France
6
Centre de Biologie et de Pathologie -
Laboratoire d'Hématologie [CHRU Lille]
( 536232 )
- France
7
CANTHER -
Cancer Heterogeneity, Plasticity and Resistance to Therapies - UMR 9020 - U 1277
( 1004619 )
- Laboratoire CANTHER, UMR 9020 CNRS-1277 Inserm --
Hétérogénéité, Plasticité et Résistance aux Thérapies des Cancers -
Université de Lille - Bâtiment Cancer - Place de Verdun -
59000 LILLE
- France
8
UT3 -
Université Toulouse III - Paul Sabatier
( 217752 )
- 118 route de Narbonne - 31062 Toulouse
- France
9
Infinity -
Institut Toulousain des Maladies Infectieuses et Inflammatoires
( 1060414 )
- BP 3028
31024 Toulouse Cedex 3
- France
10
Institut Fédératif de Biologie (IFB)
( 302158 )
- Hôpital Purpan,
330, avenue de Grande-Bretagne - TSA 40031 - 31059 Toulouse cedex 9
- France
11
UDEAR -
Unité différenciation épidermique et auto-immunité rhumatoïde
( 139738 )
- Hôpital Purpan Place du Docteur Baylac TSA 40031 31059 Toulouse Cedex 9
- France
12
iCLeHS -
Institute of Chemistry for Life and Health Sciences
( 566087 )
- Chimie ParisTech - PSL
11, Rue Pierre et Marie Curie
75005 Paris
- France
13
Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
( 300151 )
- 9, avenue Charles de Gaulle92104 Boulogne-Billancourt cedex
- France
|
Langue du document |
Anglais
|
Nom de la revue |
|
Date de publication |
2023-03
|
Page/Identifiant |
109275
|
Vulgarisation |
Non
|
Comité de lecture |
Oui
|
Audience |
Internationale
|
Domaine(s) |
|
Mots-clés |
en
Hypereosinophilic syndrome, JAK inhibition, Lymphocytic variant, Ruxolitinib, T-cell clone. Copyright © 2023. Published by Elsevier Inc.
|
DOI | 10.1016/j.clim.2023.109275 |
Loading...