Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis
Muriel Elhai
,
Christophe Meune
,
Marouane Boubaya
(1)
,
Jérôme Avouac
,
Eric Hachulla
,
Alexandra Balbir-Gurman
,
Gabriela Riemekasten
,
Paolo Airò
,
Beatriz Joven
,
Serena Vettori
,
Franco Cozzi
,
Susanne Ullman
,
László Czirják
,
Mohammed Tikly
,
Ulf Müller-Ladner
,
Paola Caramaschi
,
Oliver Distler
,
Florenzo Iannone
,
Lidia Ananieva
,
Roger Hesselstrand
,
Radim Becvar
,
Armando Gabrielli
,
Nemanja Damjanov
,
Maria Salvador
,
Valeria Riccieri
,
Carina Mihai
,
Gabriella Szücs
,
Ulrich Walker
,
Nicolas Hunzelmann
,
Duska Martinovic
,
Vanessa Smith
,
Carolina de Souza Müller
,
Carlo Maurizio Montecucco
,
Daniela Opris
,
Francesca Ingegnoli
,
Panayiotis Vlachoyiannopoulos
,
Bojana Stamenkovic
,
Edoardo Rosato
,
Stefan Heitmann
,
Jörg Distler
,
Thierry Zenone
,
Matthias Seidel
,
Alessandra Vacca
,
Ellen De Langhe
,
Srdan Novak
,
Maurizio Cutolo
,
Luc Mouthon
,
Jörg Henes
,
Carlo Chizzolini
,
Carlos Alberto Von Mühlen
,
Kamal Solanki
,
Simona Rednic
,
Lisa Stamp
,
Branimir Anic
,
Vera Ortiz Santamaria
,
Maria De Santis
,
Sule Yavuz
,
Walter Alberto Sifuentes-Giraldo
,
Emmanuel Chatelus
,
Jiri Stork
,
Jacob Van Laar
,
Esthela Loyo
,
Paloma García de la Peña Lefebvre
,
Kilian Eyerich
,
Vanesa Cosentino
,
Juan Jose Alegre-Sancho
,
Otylia Kowal-Bielecka
,
Grégoire Rey
,
Marco Matucci-Cerinic
,
Yannick Allanore
Muriel Elhai
- Fonction : Auteur
Christophe Meune
- Fonction : Auteur
Jérôme Avouac
- Fonction : Auteur
- PersonId : 766508
- ORCID : 0000-0002-2463-218X
- IdRef : 11178669X
Eric Hachulla
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1366882
- ORCID : 0000-0001-7432-847X
- IdRef : 031788866
Alexandra Balbir-Gurman
- Fonction : Auteur
Gabriela Riemekasten
- Fonction : Auteur
Paolo Airò
- Fonction : Auteur
Beatriz Joven
- Fonction : Auteur
Serena Vettori
- Fonction : Auteur
Franco Cozzi
- Fonction : Auteur
Susanne Ullman
- Fonction : Auteur
László Czirják
- Fonction : Auteur
Mohammed Tikly
- Fonction : Auteur
Ulf Müller-Ladner
- Fonction : Auteur
Paola Caramaschi
- Fonction : Auteur
Oliver Distler
- Fonction : Auteur
Florenzo Iannone
- Fonction : Auteur
Lidia Ananieva
- Fonction : Auteur
Roger Hesselstrand
- Fonction : Auteur
Radim Becvar
- Fonction : Auteur
Armando Gabrielli
- Fonction : Auteur
Nemanja Damjanov
- Fonction : Auteur
Maria Salvador
- Fonction : Auteur
Valeria Riccieri
- Fonction : Auteur
Carina Mihai
- Fonction : Auteur
Gabriella Szücs
- Fonction : Auteur
Ulrich Walker
- Fonction : Auteur
Nicolas Hunzelmann
- Fonction : Auteur
Duska Martinovic
- Fonction : Auteur
Vanessa Smith
- Fonction : Auteur
Carolina de Souza Müller
- Fonction : Auteur
Carlo Maurizio Montecucco
- Fonction : Auteur
Daniela Opris
- Fonction : Auteur
Francesca Ingegnoli
- Fonction : Auteur
Panayiotis Vlachoyiannopoulos
- Fonction : Auteur
Bojana Stamenkovic
- Fonction : Auteur
Edoardo Rosato
- Fonction : Auteur
Stefan Heitmann
- Fonction : Auteur
Jörg Distler
- Fonction : Auteur
Thierry Zenone
- Fonction : Auteur
Matthias Seidel
- Fonction : Auteur
Alessandra Vacca
- Fonction : Auteur
Ellen De Langhe
- Fonction : Auteur
Srdan Novak
- Fonction : Auteur
Maurizio Cutolo
- Fonction : Auteur
Luc Mouthon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1330915
- ORCID : 0000-0002-9838-246X
- IdRef : 069140634
Jörg Henes
- Fonction : Auteur
Carlo Chizzolini
- Fonction : Auteur
Carlos Alberto Von Mühlen
- Fonction : Auteur
Kamal Solanki
- Fonction : Auteur
Simona Rednic
- Fonction : Auteur
Lisa Stamp
- Fonction : Auteur
Branimir Anic
- Fonction : Auteur
Vera Ortiz Santamaria
- Fonction : Auteur
Maria De Santis
- Fonction : Auteur
Sule Yavuz
- Fonction : Auteur
Walter Alberto Sifuentes-Giraldo
- Fonction : Auteur
Emmanuel Chatelus
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1131883
- ORCID : 0000-0002-7360-6527
- IdRef : 110777069
Jiri Stork
- Fonction : Auteur
Jacob Van Laar
- Fonction : Auteur
Esthela Loyo
- Fonction : Auteur
Paloma García de la Peña Lefebvre
- Fonction : Auteur
Kilian Eyerich
- Fonction : Auteur
Vanesa Cosentino
- Fonction : Auteur
Juan Jose Alegre-Sancho
- Fonction : Auteur
Otylia Kowal-Bielecka
- Fonction : Auteur
Grégoire Rey
- Fonction : Auteur
Marco Matucci-Cerinic
- Fonction : Auteur
Yannick Allanore
- Fonction : Auteur
Résumé
Objectives To determine the causes of death and risk factors in systemic sclerosis (SSc). Methods Between 2000 and 2011, we examined the death certificates of all French patients with SSc to determine causes of death. Then we examined causes of death and developed a score associated with all-cause mortality from the international European Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Candidate prognostic factors were tested by Cox proportional hazards regression model by single variable analysis, followed by a multiple variable model stratified by centres. The bootstrapping technique was used for internal validation. Results We identified 2719 French certificates of deaths related to SSc, mainly from cardiac (31%) and respiratory (18%) causes, and an increase in SSc-specific mortality over time. Over a median follow-up of 2.3 years, 1072 (9.6%) of 11 193 patients from the EUSTAR sample died, from cardiac disease in 27% and respiratory causes in 17%. By multiple variable analysis, a risk score was developed, which accurately predicted the 3-year mortality, with an area under the curve of 0.82. The 3-year survival of patients in the upper quartile was 53%, in contrast with 98% in the first quartile. Conclusion Combining two complementary and detailed databases enabled the collection of an unprecedented 3700 deaths, revealing the major contribution of the cardiopulmonary system to SSc mortality. We also developed a robust score to risk-stratify these patients and estimate their 3-year survival. With the emergence of new therapies, these important observations should help caregivers plan and refine the monitoring and management to prolong these patients’ survival.