A primitive plasma cell leukemia with immunoglobulin (Ig) E
À propos d’un cas de leucémie plasmocytaire primitive à IgE
Résumé
We report here a case of primitive plasma cell leukemia with immunoglobulin (Ig) E. IgE myeloma is an exceptional variant of multiple myeloma, with a very poor prognosis. Its biological diagnosis requires specific analyzes in order to detect IgE gammopathy. Plasma cell leukemia (PCL) is also a very rare and very severe form of multiple myeloma. There are two variants: primitive PCL (pPCL) occurring de novo and secondary PCL (sPCL), evolution of a preexisting myeloma. Its diagnosis is essentially biological since it is defined by a blood plasmocytosis greater than 2 G/L or 20% of the leucocytes.
Nous rapportons ici un cas de leucémie plasmocytaire primitive à immunoglobulines (Ig) E. Le myélome à IgE est une variante exceptionnelle du myélome multiple, associée à un pronostic très péjoratif. Son diagnostic biologique nécessite la réalisation d’analyses spécifiques pour la mise en évidence d’une gammapathie à IgE. La leucémie à plasmocytes (LP) est également une forme très rare et grave du myélome multiple. Il en existe deux variantes : la LP primitive (LPp) survenant de novo et la LP secondaire (LPs), évolution d’un myélome préexistant. Le diagnostic de la LP est essentiellement biologique puisqu’elle est définie par l’existence d’une plasmocytose circulante supérieure à 2 G/L ou 20 % des leucocytes.