Intravenous Immunoglobulins Tapering and Withdrawal in Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease)
Quentin Moyon
(1, 1)
,
Marc Pineton de Chambrun
(1, 1, 2, 3)
,
Marie Gousseff
(4)
,
Alexis Mathian
(1)
,
Miguel Hie
(1)
,
Geoffrey Urbanski
(5)
,
Franco Verlicchi
,
Stanislas Faguer
(6)
,
Antoine Dossier
(7)
,
Jean Christophe Lega
(8)
,
Sophie Riviere
(9)
,
David Saadoun
(10)
,
Julie Graveleau
(11)
,
Marie Josée Lucchini-Lecomte
,
Christine Christides
(12)
,
Sylvie Le Moal
,
Béatrice Bibes
,
Giuseppe Malizia
,
Marc Ruivard
(13)
,
Gilles Blaison
(14)
,
Laurent Alric
(15)
,
Christian Agard
(16)
,
Martin J. Soubrier
(17)
,
Jean François Viallard
(18)
,
Hervé Levesque
(19)
,
Georges Étienne Rivard
(20)
,
Nathalie Tieulie
(21)
,
Arnaud Hot
(22)
,
Pierre Yves Lovey
,
Thomas M. Hanslik
(23, 24)
,
François Lhote
(25)
,
Vincent Eble
(26)
,
Jorge Álvarez Troncoso
,
Avinash Aujayeb
,
Paul Vincent Quentric
(1)
,
Dov Taieb
(1, 1)
,
Fleur Cohen-Aubart
(1)
,
Marc Lambert
(27)
,
Zahir Amoura
(1)
1
CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
2 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
3 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
4 CHBA - Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan)
5 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
6 UPS/Inserm U1297 - I2MC - Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
7 CIC - CHU Bichat
8 LBBE - Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558
9 Hôpital Saint Eloi [CHU Montpellier]
10 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie [CHU Pitié Salpêtrière]
11 Centre hospitalier de Saint-Nazaire
12 Centre Hospitalier Henri Duffaut (Avignon)
13 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
14 Hôpital pasteur [Colmar]
15 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
16 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
17 CHU Clermont-Ferrand
18 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
19 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
20 Centre de recherche du CHU Sainte-Justine / Research Center of the Sainte-Justine University Hospital [Montreal, Canada]
21 CHU - Hôpital Pasteur [Nice]
22 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
23 UVSQ Santé - UFR Sciences de la santé Simone Veil
24 Service de médecine interne [CHU Ambroise Paré]
25 Hôpital Delafontaine
26 Centre Hospitalier Eure-Seine - Hôpital d'Evreux - Vernon (Evreux)
27 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
2 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
3 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
4 CHBA - Centre hospitalier Bretagne Atlantique (Morbihan)
5 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
6 UPS/Inserm U1297 - I2MC - Institut des Maladies Métaboliques et Casdiovasculaires
7 CIC - CHU Bichat
8 LBBE - Laboratoire de Biométrie et Biologie Evolutive - UMR 5558
9 Hôpital Saint Eloi [CHU Montpellier]
10 I3 - Immunologie - Immunopathologie - Immunothérapie [CHU Pitié Salpêtrière]
11 Centre hospitalier de Saint-Nazaire
12 Centre Hospitalier Henri Duffaut (Avignon)
13 CHU Estaing [Clermont-Ferrand]
14 Hôpital pasteur [Colmar]
15 UT3 - Université Toulouse III - Paul Sabatier
16 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
17 CHU Clermont-Ferrand
18 Hôpital Haut-Lévêque [CHU Bordeaux]
19 UNIROUEN - Université de Rouen Normandie
20 Centre de recherche du CHU Sainte-Justine / Research Center of the Sainte-Justine University Hospital [Montreal, Canada]
21 CHU - Hôpital Pasteur [Nice]
22 Hôpital Edouard Herriot [CHU - HCL]
23 UVSQ Santé - UFR Sciences de la santé Simone Veil
24 Service de médecine interne [CHU Ambroise Paré]
25 Hôpital Delafontaine
26 Centre Hospitalier Eure-Seine - Hôpital d'Evreux - Vernon (Evreux)
27 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
Marc Pineton de Chambrun
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Alexis Mathian
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- ORCID : 0000-0002-7653-6528
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Geoffrey Urbanski
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- ORCID : 0000-0001-5719-8423
Franco Verlicchi
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Stanislas Faguer
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1439834
- ORCID : 0000-0003-0553-0927
- IdRef : 146284135
Jean Christophe Lega
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- PersonId : 772300
- IdHAL : jean-christophe-lega
- ORCID : 0000-0002-9398-2968
David Saadoun
- Fonction : Auteur
- PersonId : 759697
- ORCID : 0000-0003-3628-9996
- IdRef : 119038765
Marie Josée Lucchini-Lecomte
- Fonction : Auteur
Sylvie Le Moal
- Fonction : Auteur
Béatrice Bibes
- Fonction : Auteur
Giuseppe Malizia
- Fonction : Auteur
Christian Agard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1192626
- ORCID : 0000-0002-1156-0607
- IdRef : 068256752
Martin J. Soubrier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760322
- ORCID : 0000-0001-9349-0720
- IdRef : 074723375
Pierre Yves Lovey
- Fonction : Auteur
Jorge Álvarez Troncoso
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1199285
- ORCID : 0000-0003-1108-9461
Avinash Aujayeb
- Fonction : Auteur
Résumé
Background: The systemic capillary leak syndrome (SCLS), also known as Clarkson disease, is a very rare condition characterized by recurrent life-threatening episodes of vascular hyperpermeability in the presence of a monoclonal gammopathy. Extended intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment is associated with fewer recurrences and improved survival, but the optimal treatment dosage and duration remain unknown. Objective: We aim to evaluate the safety of IVIG tapering and withdrawal in patients with SCLS. Methods: We conducted a retrospective multicenter study including all adult patients with monoclonal gammopathy–associated SCLS from the EurêClark registry who received at least 1 course of IVIG. The primary end point was overall survival according to IVIG withdrawal. Results: Fifty-nine patients of mean ± SD age 51 ± 13 years were included. Overall cumulative probabilities of 2-, 5-, 10- and 15-year survival were 100%, 85%, 72%, 44%, respectively. The IVIG was withdrawn at least once in 18 patients (31%; W+ group) and never in 41 patients (69%; W– group). Cumulative probabilities of 10-year survival in W+ versus W– groups were 50% and 83% (log rank test, P = .02), respectively. Relapse rate and the median number of relapses in the W+ versus the W– groups were 72% versus 58% (P = 0.3) and 2.5 (0.3–4) versus 1 (0–2) (P = .03), respectively. The IVIG tapering was not statistically associated with increased person-year incidence of attacks using a mixed linear model. Conclusions: The IVIG withdrawal was associated with increased mortality and higher rate of recurrence in SCLS patients. The IVIG tapering might be cautiously considered in stable SCLS patients.