French recommendations for the management of systemic sclerosis
Eric Hachulla
(1, 2, 3)
,
Christian Agard
(4)
,
Yannick Allanore
(5, 6)
,
Jérôme Avouac
(5, 6)
,
Brigitte Bader-Meunier
(7)
,
Alexandre Belot
(8)
,
Alice Berezne
(9)
,
Anne-Sophie Bouthors
(1, 10, 11)
,
Geraldine Condette-Wojtasik
(1, 3)
,
Joël Constans
(12)
,
Pascal de Groote
(1, 13)
,
Elisabeth Diot
(14)
,
Florence Dumas
(5)
,
Patrick Jego
(15)
,
Francisca Joly
(16, 17)
,
David Launay
(1, 3)
,
Veronique Le Guern
(18, 19, 5)
,
Janine-Sophie Le Quintrec
(5)
,
Géraldine Lescaille
(20)
,
Christophe Meune
(21)
,
Bruno Moulin
(22)
,
Christelle Nguyen
(5)
,
Nadine Omeish
(23)
,
Frédéric Pene
(5)
,
Marie-Aleth Richard
(24)
,
Juliette Rochefort
(23)
,
Alexandra Roren
(5, 25)
,
Olivier Sitbon
(26)
,
Vincent Sobanski
(1, 3)
,
Marie-Elise Truchetet
(12)
,
Luc Mouthon
(5)
,
Marc Bayen
,
Emmanuel Bergot
,
Sabine Berthier
,
Julia Bosco
,
Yoram Bouhnik
,
Benjamin Chaigne
,
Vincent Cottin
,
Bruno Crestani
,
Christophe Deligny
,
Vianney Descroix
,
Dominique Farge
,
Dominique Godard
,
Brigitte Granel
,
Philippe Guilpain
(27, 28)
,
Bernard Imbert
,
Alain Le Quellec
,
Christophe Lega
,
Catherine Lok
,
Hélène Maillard
,
Thierry Martin
,
Grégory Pugnet
,
Viviane Queyrel
,
Loïc Raffray
,
Frédéric Rilliard
,
Mélanie Romier
,
Laurence Schuller
,
Amélie Servettaz
1
CHRU Lille -
Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
2 Université de Lille
3 INFINITE - Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
4 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
5 Hôpital Cochin [AP-HP]
6 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
7 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
8 HFME - Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL]
9 Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
10 Hôpital Jeanne de Flandres
11 GRITA - Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365
12 CHU Bordeaux
13 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
14 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
15 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
16 Hôpital Beaujon [AP-HP]
17 CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149) - Centre de recherche sur l'Inflammation
18 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
19 AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
20 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
21 Hôpital Avicenne [AP-HP]
22 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
23 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
24 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
25 CRESS (U1153 / UMR_A 1125) - Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques
26 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
27 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
28 Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
2 Université de Lille
3 INFINITE - Institute for Translational Research in Inflammation - U 1286
4 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
5 Hôpital Cochin [AP-HP]
6 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
7 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
8 HFME - Hôpital Femme Mère Enfant [CHU - HCL]
9 Centre Hospitalier Annecy-Genevois [Saint-Julien-en-Genevois]
10 Hôpital Jeanne de Flandres
11 GRITA - Groupe de Recherche sur les formes Injectables et les Technologies Associées - ULR 7365
12 CHU Bordeaux
13 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
14 CHRU Tours - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours
15 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
16 Hôpital Beaujon [AP-HP]
17 CRI (UMR_S_1149 / ERL_8252 / U1149) - Centre de recherche sur l'Inflammation
18 Service de médecine interne et centre de référence des maladies rares [CHU Cochin]
19 AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
20 CIMI - Centre d'Immunologie et des Maladies Infectieuses
21 Hôpital Avicenne [AP-HP]
22 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
23 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
24 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
25 CRESS (U1153 / UMR_A 1125) - Centre for Research in Epidemiology and Statistics | Centre de Recherche Épidémiologie et Statistiques
26 Hôpital Bicêtre [AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre]
27 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
28 Cellules Souches, Plasticité Cellulaire, Médecine Régénératrice et Immunothérapies (IRMB)
Eric Hachulla
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1366882
- ORCID : 0000-0001-7432-847X
- IdRef : 031788866
Christian Agard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1192626
- ORCID : 0000-0002-1156-0607
- IdRef : 068256752
Jérôme Avouac
- Fonction : Auteur
- PersonId : 766508
- ORCID : 0000-0002-2463-218X
- IdRef : 11178669X
Brigitte Bader-Meunier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764839
- ORCID : 0000-0001-8476-8196
- IdRef : 058551522
Alexandre Belot
- Fonction : Auteur
- PersonId : 949521
- ORCID : 0000-0003-4902-5332
- IdRef : 115823824
Elisabeth Diot
- Fonction : Auteur
- PersonId : 945434
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Florence Dumas
- Fonction : Auteur
- PersonId : 16597
- IdHAL : florence-dumas
- ORCID : 0000-0002-4425-5377
- IdRef : 075930935
Francisca Joly
- Fonction : Auteur
- PersonId : 969488
David Launay
- Fonction : Auteur
- PersonId : 955260
Géraldine Lescaille
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1345976
- ORCID : 0000-0002-0590-635X
- IdRef : 119252953
Marie-Aleth Richard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762681
- ORCID : 0000-0002-0870-9132
Alexandra Roren
- Fonction : Auteur
- PersonId : 768014
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Vincent Sobanski
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1362686
- IdHAL : vincent-sobanski
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- IdRef : 184604125
Luc Mouthon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1330915
- ORCID : 0000-0002-9838-246X
- IdRef : 069140634
Marc Bayen
- Fonction : Auteur
Emmanuel Bergot
- Fonction : Auteur
Sabine Berthier
- Fonction : Auteur
Julia Bosco
- Fonction : Auteur
Yoram Bouhnik
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1225458
- ORCID : 0000-0002-5787-4943
- IdRef : 059203587
Benjamin Chaigne
- Fonction : Auteur
Vincent Cottin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 784269
- ORCID : 0000-0002-5591-0955
- IdRef : 166774731
Bruno Crestani
- Fonction : Auteur
Christophe Deligny
- Fonction : Auteur
Vianney Descroix
- Fonction : Auteur
Dominique Farge
- Fonction : Auteur
Dominique Godard
- Fonction : Auteur
Brigitte Granel
- Fonction : Auteur
- PersonId : 775933
- ORCID : 0000-0001-7995-8817
- IdRef : 112033881
Bernard Imbert
- Fonction : Auteur
Alain Le Quellec
- Fonction : Auteur
Christophe Lega
- Fonction : Auteur
Catherine Lok
- Fonction : Auteur
Hélène Maillard
- Fonction : Auteur
Thierry Martin
- Fonction : Auteur
Grégory Pugnet
- Fonction : Auteur
Viviane Queyrel
- Fonction : Auteur
Loïc Raffray
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1256305
- ORCID : 0000-0002-4518-7345
Frédéric Rilliard
- Fonction : Auteur
Mélanie Romier
- Fonction : Auteur
Laurence Schuller
- Fonction : Auteur
Amélie Servettaz
- Fonction : Auteur
- PersonId : 794017
- ORCID : 0000-0001-5701-3863
Résumé
Systemic sclerosis (SSc) is a generalized disease of the connective tissue, arterioles, and microvessels, characterized by the appearance of fibrosis and vascular obliteration. There are two main phenotypical forms of SSc: a diffuse cutaneous form that extends towards the proximal region of the limbs and/or torso, and a limited cutaneous form where the cutaneous sclerosis only affects the extremities of the limbs (without passing beyond the elbows and knees). There also exists in less than 10% of cases forms that never involve the skin. This is called SSc sine scleroderma. The prognosis depends essentially on the occurrence of visceral damage and more particularly interstitial lung disease (which is sometimes severe), pulmonary arterial hypertension, or primary cardiac damage, which represent the three commonest causes of mortality in SSc. Another type of involvement with poor prognosis, scleroderma renal crisis, is rare (less than 5% of cases). Cutaneous extension is also an important parameter, with the diffuse cutaneous forms having less favorable prognosis.
Origine | Fichiers éditeurs autorisés sur une archive ouverte |
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