A 1-Year Prospective French Nationwide Study of Emergency Hospital Admissions in Children and Adults with Primary Immunodeficiency
Hélène Coignard-Biehler
(1, 2, 3)
,
Nizar Mahlaoui
(2, 3, 4, 5)
,
Benoît Pilmis
(1, 2)
,
Vincent Barlogis
(6)
,
Pauline Brosselin
(2)
,
Nathalie de Vergnes
(2)
,
Marianne Debré
(7)
,
Marion Malphettes
(4, 8)
,
Pierre Frange
(4, 8, 9)
,
Emilie Catherinot
(10)
,
Isabelle Pellier
(2, 11)
,
Isabelle Durieu
(12)
,
Antoinette Perlat
(13)
,
Bruno Royer
(14)
,
Alain Le Quellec
(15)
,
Eric Jeziorski
(16)
,
Alain Fischer
(2, 3, 1, 17)
,
Olivier Lortholary
(1, 3, 2)
,
Laurent Aaron+
,
Daniel Adoue
(18)
,
Claire Aguilar
(1)
,
Nathalie Aladjidi
(19)
,
Alexandre Alcaïs
(20)
,
Zahir Amoura
(21)
,
Philippe Arlet
(22)
,
Corinne Armari-Alla
(23)
,
Brigitte Bader-Meunier
(24)
,
Sophie Bayart
(25)
,
Yves Bertrand
(26)
,
Boris Bienvenu
(27)
,
Stéphane Blanche
(4)
,
Damien Bodet
,
Bernard Bonnotte
(28)
,
Raphael Borie
(29)
,
Patrick Boutard
(30)
,
Claire Briandet
(31)
,
Jean-Paul Brion
(32)
,
Jacques Brouard
(33)
,
Sarah Cohen-Beaussant
,
Laurence Costes
,
Louis-Jean Couderc
(10)
,
Pierre Cougoul
,
Virginie Courteille
(2)
,
Geneviève de Saint Basile
(34)
,
Catherine Devoldere
,
Anne Deville
(35)
,
Jean Donadieu
(36)
,
Eric Doré
(37)
,
Fabienne Dulieu
,
Christine Edan
(38)
,
Natacha Entz-Werlé
(39)
,
Claire Fieschi
(40)
,
Amandine Forestier
,
Fanny Fouyssac
(41)
,
Vincent Gajdos
(42)
,
Lionel Galicier
(43)
,
Virginie Gandemer
(44)
,
Martine Gardembas
(45)
,
Catherine Gaud
,
Gaelle Guillerm
(46)
,
Eric Hachulla
(47)
,
Mohamed Hamidou
(48)
,
Olivier Hermine
(49)
,
Cyrille Hoarau
(50)
,
Sebastien Humbert
(51)
,
Arnaud Jaccard
,
Serge Jacquot
(52)
,
Jean-Philippe Jais
(5)
,
Roland Jaussaud
(53)
,
Pierre-Yves Jeandel
,
Kamila Kebaili
(54)
,
Anne-Sophie Korganow
(55)
,
Olivier Lambotte
(56)
,
Fanny Lanternier
(1)
,
Claire Larroche
(57)
,
Anne-Sophie Lascaux
(58)
,
Emmanuelle Le Moigne
(59)
,
Vincent Le Moing
(60)
,
Yvon Lebranchu
(61)
,
Marc Lecuit
,
Guillaume Lefèvre
(62)
,
Richard Lemal
(63)
,
Valérie Li Thiao Te
,
Aude Marie-Cardine
(64, 65)
,
Nicolas Martin Silva
(66)
,
Agathe Masseau
(67)
,
Christian Massot
(68)
,
Françoise Mazingue
(69)
,
Etienne Merlin
(37)
,
Gérard Michel
(70)
,
Frédéric Millot
(71)
,
Béatrice Monlibert
,
Fabrice Monpoux
,
Despina Moshous
(72)
,
Luc Mouthon
(73)
,
Martine Munzer
(74)
,
Bénédicte Neven
(4)
,
Raphaëlle Nove-Josserand
,
Eric Oksenhendler
(75)
,
Marie Ouachée-Chardin
(76)
,
Caroline Oudot
(77)
,
Anne Pagnier
(78)
,
Jean-Louis Pasquali
(55)
,
Marlène Pasquet
(79)
,
Yves Perel
(80)
,
Capucine Picard
(81)
,
Christophe Piguet
(77)
,
Dominique Plantaz
(82)
,
Johan Provot
(2)
,
Pierre Quartier
(3)
,
Frédéric Rieux-Laucat
(3)
,
Pascal Roblot
(83)
,
Pierre-Marie Roger
(84)
,
Pierre-Simon Rohrlich
(85)
,
Hervé Rubie
(86)
,
Valéry Salle
,
Françoise Sarrot-Reynauld
(68)
,
Amélie Servettaz
(74, 87)
,
Jean-Louis Stephan
(88)
,
Nicolas Schleinitz
(89)
,
Felipe Suarez
(4)
,
Laure Swiader
,
Sophie Taque
(90)
,
Caroline Thomas
(48)
,
Olivier Tournilhac
(63)
,
Caroline Thumerelle
(91)
,
François Tron
(92)
,
Jean-Pierre Vannier
(93, 65)
,
Jean-François Viallard
(94)
1
Centre d'infectiologie Necker-Pasteur [CHU Necker]
2 CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
3 IMAGINE - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques
4 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
5 Service d'informatique médicale et biostatistiques [CHU Necker]
6 Service de pédiatrie, d'hématologie et d'oncologie [Hôpital de La Timone - APHM]
7 Service d'anatomie pathologique [CHU Necker]
8 Laboratoire de Microbiologie Clinique [AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades]
9 EA 7327 - Infection à VIH, réservoirs, diversité génétique et résistance aux antirétroviraux (ARV)
10 Service de pneumologie [Hôpital Foch]
11 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
12 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
13 Service de Médecine interne et immunologie clinique [Rennes] = internal medicine and clinical immunology [Rennes]
14 Laboratoire d'Hématologie [CHU Amiens]
15 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
16 Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI)
17 CdF (institution) - Collège de France
18 IUCT Oncopole - UMR 1037 - Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole
19 Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique
20 Necker Branch - INSERM U1163 - Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases
21 Immunité et Infection
22 Service Médecine Interne et immunologie clinique [CHU Toulouse]
23 Hôpital de la Tronche
24 Service Immunologie et Hématologie
25 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
26 Hématologie et immunologie pédiatrique
27 CHU Caen
28 LNC - Lipides - Nutrition - Cancer (U866)
29 PHERE (UMR_S_1152 / U1152) - Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires
30 Unité d'hémato-immuno-oncologie pédiatrique [CHU Caen]
31 Service de Pédiatrie Enfants - Hématologie Oncologie [CHU de Dijon]
32 Service des Maladies Infectieuses
33 Service de Pédiatrie Médicale [Caen]
34 Developpement Normal et Pathologique du Système Immunitaire
35 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
36 CHU Trousseau [APHP]
37 CIC 1405 - Centre d'Investigation Clinique [CHU Clermont-Ferrand]
38 Hématogoie pédiatrique
39 Développement et physiopathologie de l'intestin et du pancréas
40 Laboratoire d'immunologie
41 Service d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique [CHRU Nancy]
42 Service de pédiatrie [Béclère]
43 Service d'immunologie clinique
44 IGDR - Institut de Génétique et Développement de Rennes
45 CRCINA-ÉQUIPE 9 - Apoptosis and Tumor Progression
46 CHU-Brest-Hemato - CHRU Brest - Service d'Hématologie
47 Service de médecine interne [Lille]
48 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
49 Service d'hématolgie adulte
50 Unité Transversale d'Allergologie, Néphrologie et Immunologie Clinique
51 EPFL - Ecole Polytechnique Fédérale de Lausanne
52 Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes
53 URCA - Université de Reims Champagne-Ardenne
54 Service d'hématologie : Immuno-Hématologie pédiatrique et transplantation de moelle osseuse
55 ICT - Immunologie et chimie thérapeutiques
56 Service de Médecine Interne et Immunologie clinique [AP-HP Hôpital Bicêtre]
57 Internal Medicine, Paris
58 Service d'immunologie clinique [Créteil]
59 DMIP - Brest - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]
60 Maladies Infectieuses [CHU de Montpellier]
61 Service de néphrologie et immunologie clinique [CHRU Tours]
62 CSB2D - Catalysis, Synthesis of Biomolecules and Sustainable Development
63 CHELTER - Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias
64 Hôpital Charles Nicolle [Rouen]
65 PANTHER - Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices
66 UBRC - Unité de Biostatistique et de Recherche Clinique
67 Service de médecine interne
68 Clinique de médecine interne
69 Hôpital Jeanne de Flandres
70 FEMTO-ST - Franche-Comté Électronique Mécanique, Thermique et Optique - Sciences et Technologies (UMR 6174)
71 CHU de Poitiers [La Milétrie] - Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital
72 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
73 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
74 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
75 Service d'hématologie-oncologie adultes
76 Service d'hématologie et immunologie pédiatrique
77 Service de Pédiatrie médicale - Spécialités médicales [CHU Limoges]
78 Service Immuno Hémato-Onco Pédiatrique
79 Service Gastroentérologie, hépatologie nutrition, diabétologie et maladies héréditaires du métabolisme pédiatrique [CHU Toulouse]
80 Service d'hématologie pédiatrique et oncologie
81 Inserm U980 - Génétique Humaine des Maladies Infectieuses
82 Département de pédiatrie
83 Service de Médecine Interne
84 UNS - Université Nice Sophia Antipolis (1965 - 2019)
85 Service d'oncohématologie pédiatrique
86 Service Hématologie - IUCT-Oncopole [CHU Toulouse]
87 IRMAIC - Immuno-Régulation dans les Maladies Auto-Immunes Inflammatoires et le Cancer - EA 7509
88 Service d'hématologie pédiatrique
89 Service de Chirurgie
90 Service d'Hématologie et d'Oncologie pédiatrique
91 Hôpital Jeanne de Flandre [Lille]
92 IFRMP 23 - Institut Fédératif de Recherches Multidisciplinaires sur les Peptides
93 MERCI - Micro-Environnement et Régulation Cellulaire Intégrée
94 Médecine Interne
2 CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires
3 IMAGINE - U1163 - Imagine - Institut des maladies génétiques
4 Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker]
5 Service d'informatique médicale et biostatistiques [CHU Necker]
6 Service de pédiatrie, d'hématologie et d'oncologie [Hôpital de La Timone - APHM]
7 Service d'anatomie pathologique [CHU Necker]
8 Laboratoire de Microbiologie Clinique [AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades]
9 EA 7327 - Infection à VIH, réservoirs, diversité génétique et résistance aux antirétroviraux (ARV)
10 Service de pneumologie [Hôpital Foch]
11 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
12 CHLS - Centre Hospitalier Lyon Sud [CHU - HCL]
13 Service de Médecine interne et immunologie clinique [Rennes] = internal medicine and clinical immunology [Rennes]
14 Laboratoire d'Hématologie [CHU Amiens]
15 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
16 Pathogénèse et contrôle des infections chroniques (PCCI)
17 CdF (institution) - Collège de France
18 IUCT Oncopole - UMR 1037 - Institut Universitaire du Cancer de Toulouse - Oncopole
19 Service d'Hémato-oncologie Pédiatrique
20 Necker Branch - INSERM U1163 - Laboratory of Human Genetics of Infectious Diseases
21 Immunité et Infection
22 Service Médecine Interne et immunologie clinique [CHU Toulouse]
23 Hôpital de la Tronche
24 Service Immunologie et Hématologie
25 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
26 Hématologie et immunologie pédiatrique
27 CHU Caen
28 LNC - Lipides - Nutrition - Cancer (U866)
29 PHERE (UMR_S_1152 / U1152) - Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies Respiratoires
30 Unité d'hémato-immuno-oncologie pédiatrique [CHU Caen]
31 Service de Pédiatrie Enfants - Hématologie Oncologie [CHU de Dijon]
32 Service des Maladies Infectieuses
33 Service de Pédiatrie Médicale [Caen]
34 Developpement Normal et Pathologique du Système Immunitaire
35 CHU Nice - Centre Hospitalier Universitaire de Nice
36 CHU Trousseau [APHP]
37 CIC 1405 - Centre d'Investigation Clinique [CHU Clermont-Ferrand]
38 Hématogoie pédiatrique
39 Développement et physiopathologie de l'intestin et du pancréas
40 Laboratoire d'immunologie
41 Service d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique [CHRU Nancy]
42 Service de pédiatrie [Béclère]
43 Service d'immunologie clinique
44 IGDR - Institut de Génétique et Développement de Rennes
45 CRCINA-ÉQUIPE 9 - Apoptosis and Tumor Progression
46 CHU-Brest-Hemato - CHRU Brest - Service d'Hématologie
47 Service de médecine interne [Lille]
48 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
49 Service d'hématolgie adulte
50 Unité Transversale d'Allergologie, Néphrologie et Immunologie Clinique
51 EPFL - Ecole Polytechnique Fédérale de Lausanne
52 Physiopathologie et biothérapies des maladies inflammatoires et autoimmunes
53 URCA - Université de Reims Champagne-Ardenne
54 Service d'hématologie : Immuno-Hématologie pédiatrique et transplantation de moelle osseuse
55 ICT - Immunologie et chimie thérapeutiques
56 Service de Médecine Interne et Immunologie clinique [AP-HP Hôpital Bicêtre]
57 Internal Medicine, Paris
58 Service d'immunologie clinique [Créteil]
59 DMIP - Brest - Département de Médecine Interne et Pneumologie [Brest]
60 Maladies Infectieuses [CHU de Montpellier]
61 Service de néphrologie et immunologie clinique [CHRU Tours]
62 CSB2D - Catalysis, Synthesis of Biomolecules and Sustainable Development
63 CHELTER - Role of intra-Clonal Heterogeneity and Leukemic environment in ThErapy Resistance of chronic leukemias
64 Hôpital Charles Nicolle [Rouen]
65 PANTHER - Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices
66 UBRC - Unité de Biostatistique et de Recherche Clinique
67 Service de médecine interne
68 Clinique de médecine interne
69 Hôpital Jeanne de Flandres
70 FEMTO-ST - Franche-Comté Électronique Mécanique, Thermique et Optique - Sciences et Technologies (UMR 6174)
71 CHU de Poitiers [La Milétrie] - Centre hospitalier universitaire de Poitiers = Poitiers University Hospital
72 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
73 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
74 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
75 Service d'hématologie-oncologie adultes
76 Service d'hématologie et immunologie pédiatrique
77 Service de Pédiatrie médicale - Spécialités médicales [CHU Limoges]
78 Service Immuno Hémato-Onco Pédiatrique
79 Service Gastroentérologie, hépatologie nutrition, diabétologie et maladies héréditaires du métabolisme pédiatrique [CHU Toulouse]
80 Service d'hématologie pédiatrique et oncologie
81 Inserm U980 - Génétique Humaine des Maladies Infectieuses
82 Département de pédiatrie
83 Service de Médecine Interne
84 UNS - Université Nice Sophia Antipolis (1965 - 2019)
85 Service d'oncohématologie pédiatrique
86 Service Hématologie - IUCT-Oncopole [CHU Toulouse]
87 IRMAIC - Immuno-Régulation dans les Maladies Auto-Immunes Inflammatoires et le Cancer - EA 7509
88 Service d'hématologie pédiatrique
89 Service de Chirurgie
90 Service d'Hématologie et d'Oncologie pédiatrique
91 Hôpital Jeanne de Flandre [Lille]
92 IFRMP 23 - Institut Fédératif de Recherches Multidisciplinaires sur les Peptides
93 MERCI - Micro-Environnement et Régulation Cellulaire Intégrée
94 Médecine Interne
Hélène Coignard-Biehler
- Fonction : Auteur
- PersonId : 768036
- ORCID : 0000-0002-8600-8454
Vincent Barlogis
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762453
- ORCID : 0000-0001-9645-3968
- IdRef : 108920046
Marion Malphettes
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762206
- ORCID : 0000-0002-9888-2528
Isabelle Pellier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 948479
Isabelle Durieu
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1362869
- ORCID : 0000-0002-3874-5580
Laurent Aaron+
- Fonction : Auteur
Daniel Adoue
- Fonction : Auteur
- PersonId : 955442
Alexandre Alcaïs
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1032597
Brigitte Bader-Meunier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764839
- ORCID : 0000-0001-8476-8196
- IdRef : 058551522
Damien Bodet
- Fonction : Auteur
Bernard Bonnotte
- Fonction : Auteur
- PersonId : 766701
- ORCID : 0000-0001-7229-3808
- IdRef : 069648697
Raphael Borie
- Fonction : Auteur
- PersonId : 770718
- ORCID : 0000-0002-9906-0024
- IdRef : 081295626
Sarah Cohen-Beaussant
- Fonction : Auteur
Laurence Costes
- Fonction : Auteur
Pierre Cougoul
- Fonction : Auteur
Geneviève de Saint Basile
- Fonction : Auteur
- PersonId : 912689
- ORCID : 0000-0002-1913-5269
Catherine Devoldere
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1443850
- IdRef : 08188785X
Fabienne Dulieu
- Fonction : Auteur
Amandine Forestier
- Fonction : Auteur
Fanny Fouyssac
- Fonction : Auteur
- PersonId : 908404
Lionel Galicier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 762207
- ORCID : 0000-0002-0360-7620
Virginie Gandemer
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756758
- ORCID : 0000-0002-4991-233X
Catherine Gaud
- Fonction : Auteur
Eric Hachulla
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1366882
- ORCID : 0000-0001-7432-847X
- IdRef : 031788866
Olivier Hermine
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1308844
- ORCID : 0000-0003-2574-3874
- IdRef : 069884927
Arnaud Jaccard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 972533
Pierre-Yves Jeandel
- Fonction : Auteur
Marc Lecuit
- Fonction : Auteur
- PersonId : 756321
- IdHAL : marc-lecuit
- ORCID : 0000-0002-4491-1063
- IdRef : 060744529
Valérie Li Thiao Te
- Fonction : Auteur
Etienne Merlin
- Fonction : Auteur
- PersonId : 910469
Béatrice Monlibert
- Fonction : Auteur
Fabrice Monpoux
- Fonction : Auteur
Despina Moshous
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1187483
- IdHAL : despina-moshous
- ORCID : 0000-0001-6719-3693
Luc Mouthon
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1330915
- ORCID : 0000-0002-9838-246X
- IdRef : 069140634
Raphaëlle Nove-Josserand
- Fonction : Auteur
Eric Oksenhendler
- Fonction : Auteur
- PersonId : 761987
- ORCID : 0000-0001-8588-7138
Marlène Pasquet
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1166707
- ORCID : 0000-0001-6919-8383
Capucine Picard
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758297
- ORCID : 0000-0001-8788-5056
- IdRef : 091572363
Pierre Quartier
- Fonction : Auteur
- PersonId : 764841
- ORCID : 0000-0002-1769-549X
- IdRef : 139645683
Valéry Salle
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1151511
- ORCID : 0000-0001-5182-522X
- IdRef : 129320293
Amélie Servettaz
- Fonction : Auteur
- PersonId : 794017
- ORCID : 0000-0001-5701-3863
Felipe Suarez
- Fonction : Auteur
- PersonId : 758757
- ORCID : 0000-0002-3537-9052
Laure Swiader
- Fonction : Auteur
Caroline Thomas
- Fonction : Auteur
- PersonId : 759522
- ORCID : 0000-0002-3939-9317
Olivier Tournilhac
- Fonction : Auteur
- PersonId : 760569
- ORCID : 0000-0002-9438-621X
Caroline Thumerelle
- Fonction : Auteur
- PersonId : 1192221
- ORCID : 0000-0002-3365-2035
Résumé
PURPOSE: Patients with primary immunodeficiency (PID) are at risk of serious complications. However, data on the incidence and causes of emergency hospital admissions are scarce. The primary objective of the present study was to describe emergency hospital admissions among patients with PID, with a view to identifying "at-risk" patient profiles.METHODS: We performed a prospective observational 12-month multicenter study in France via the CEREDIH network of regional PID reference centers from November 2010 to October 2011. All patients with PIDs requiring emergency hospital admission were included.RESULTS: A total of 200 admissions concerned 137 patients (73 adults and 64 children, 53% of whom had antibody deficiencies). Thirty admissions were reported for 16 hematopoietic stem cell transplantation recipients. When considering the 170 admissions of non-transplant patients, 149 (85%) were related to acute infections (respiratory tract infections and gastrointestinal tract infections in 72 (36%) and 34 (17%) of cases, respectively). Seventy-seven percent of the admissions occurred during winter or spring (December to May). The in-hospital mortality rate was 8.8% (12 patients); death was related to a severe infection in 11 cases (8%) and Epstein-Barr virus-induced lymphoma in 1 case. Patients with a central venous catheter (n = 19, 13.9%) were significantly more hospitalized for an infection (94.7%) than for a non-infectious reason (5.3%) (p = 0.04).CONCLUSION: Our data showed that the annual incidence of emergency hospital admission among patients with PID is 3.4%. The leading cause of emergency hospital admission was an acute infection, and having a central venous catheter was associated with a significantly greater risk of admission for an infectious episode.