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              <p>Introduction Le carcinome adénoïde kystique est une tumeur rare de la sphère ORL pour laquelle peut se poser la question d’un traitement systémique. L’objectif de cette revue est de faire l’état des lieux des traitements systémiques (chimiothérapies, thérapies ciblées, immunothérapies) au stade de rechute locale ou métastatique.  Méthodes Les articles traitant des thérapies systémiques de la sphère ORL de l’adulte, en situation métastatique ou localement avancée, comprenant au moins 10 patients ont été inclus.  Résultats Quarante articles ont été sélectionnés dans cette revue. Le taux de réponse objective sous chimiothérapie était en moyenne &lt; 10 % (0–70 %), avec des réponses objectives en monothérapie sous cisplatine, mitoxantrone, vinorelbine et éribuline, et en bithérapie par cisplatine-vinorelbine. Les inhibiteurs de l’EGFR ont permis d’obtenir 40 % de réponse objective en association avec de la chimiothérapie. Les inhibiteurs du VEGF et de l’histone désacétylase ont permis une stabilisation de la maladie prolongée chez des patients en progression, avec 10 % de réponses objectives. Les inhibiteurs de c-KIT en monothérapie ont permis d’obtenir &lt; 5 % de réponse objective. Les inhibiteurs directs de la voie PI3 K/AKT/mTOR ont pour l’instant obtenu 0 % de réponse objective.  Discussion Les meilleurs taux de réponse objective ont été obtenus avec la bithérapie à base de cisplatine-vinorelbine. De nombreuses anomalies moléculaires ont été identifiées. Les anti-EGFR, anti-VEGF et HDAC permettent des stabilisations prolongées. La présentation des dossiers en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) de recours, telle que le Réseau d’expertise français des cancers ORL rares (REFCOR) et les RCP moléculaires, devrait être proposée, permettant notamment de diriger les patients vers des essais thérapeutiques.</p>
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