Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies - Archive ouverte HAL
Journal Articles Circulation Year : 2019

Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies

Karim Wahbi (1) , Rabah Ben Yaou (2) , Estelle Gandjbakhch (3) , Frédéric Anselme (4) , Thomas Gossios (5) , Neal Lakdawala (6) , Caroline Stalens (7, 8) , Frederic Sacher (9) , Dominique Babuty (10) , Jean-Noel Trochu (11) , Ghassan Moubarak (12) , Kostantinos Savvatis (5, 13) , Raphaël Porcher (14) , Pascal Laforet (15) , Abdallah Fayssoil (16) , Eloi Marijon (17) , Tanya Stojkovic (2) , Anthony Behin (16) , Sarah Léonard-Louis (18, 19) , Guilhem Sole (20) , Fabien Labombarda (21) , Pascal Richard (22) , Corinne Metay (15) , Susana Quijano-Roy (2) , Ivana Dabaj (23) , Didier Klug (24) , Marie-Christine Vantyghem (24, 25) , Philippe Chevalier (26) , Pierre Ambrosi (27) , Emmanuelle Salort-Campana (28, 29) , Nicolas Sadoul (30) , Xavier Waintraub (31) , Khadija Chikhaoui (18, 19) , Philippe Mabo (32, 33, 34) , Nicolas Combes (35) , Philippe Maury (36) , Jean-Marc Sellal (37) , Usha Tedrow (6) , Jonathan Kalman (38) , Jitendra Vohra (38) , Alexander F.A. Androulakis (39) , Katja Zeppenfeld (39) , Tina Thompson (38) , Christine Barnerias (40) , Henri-Marc Becane (41) , Eric Bieth (36) , Franck Boccara (42, 43) , Damien Bonnet (44) , Françoise Bouhour (42) , Stéphane Boulé (45) , Anne-Claire Bréhin (46) , Françoise Chapon (47, 48) , Pascal Cintas (36) , Jean-Marie Cuisset (49) , Jean-Marc Davy (50) , Annachiara de Sandre-Giovannoli (28, 51) , Florence Demurger (52, 34) , Isabelle Desguerre (44) , Klaus Dieterich (53, 54) , Julien Durigneux (55) , Andoni Echaniz-Laguna (56) , Romain Eschalier (57) , Ana Ferreiro (58) , Xavier Ferrer (59) , Christine Francannet (60) , Mélanie Fradin (53, 54) , Benedicte Gaborit (61) , Arnaud Gay (62) , Albert A. Hagège (63) , Arnaud Isapof (64) , Isabelle Jéru (43) , Raul Juntas Morales (65) , Emmanuelle Lagrue (66) , Nicolas Lamblin (67) , Olivier Lascols (43) , Vincent Laugel (68) , Arnaud Lazarus (69) , France Leturcq (70) , Nicolas Lévy (28, 29) , Véronique Manel (71) , Raphaël Martins (34, 33) , Michèle Mayer (64) , Sandra Mercier (72) , Christophe Meune (15) , Maud Michaud (73) , Marie-Christine Minot-Myhié (34) , Antoine Muchir (2) , Aleksandra Nadaj-Pakleza (74) , Yann Péréon (75) , Philippe Petiot (71, 76) , Florence Petit (77, 58) , Julien Praline (66) , Anne Rollin (36) , Pascal Sabouraud (78) , Catherine Sarret (79) , Stéphane Schaeffer (80) , Frederic Taithe (81) , Celine Tard (82) , Vincent Tiffreau (83) , Annick Toutain (84) , Camille Vatier (19) , Ulrike Walther-Louvier (50, 43) , Bruno Eymard (85) , Philippe Charron (86) , Corinne Vigouroux (19, 43) , Gisèle Bonne (2) , Saurabh Kumar (87) , Perry Elliott (88) , Denis Duboc (70, 7)
1 Service de Cardiologie [CHU Cochin]
2 Centre de recherche en Myologie – U974 SU-INSERM
3 ICAN - Unité de Recherche sur les Maladies Cardiovasculaires, du Métabolisme et de la Nutrition = Research Unit on Cardiovascular and Metabolic Diseases
4 CHU Rouen
5 St Bartholomew's Hospital (London)
6 BWH - Brigham & Women’s Hospital [Boston]
7 PARCC (UMR_S 970/ U970) - Paris-Centre de Recherche Cardiovasculaire
8 AFM-Téléthon - Association française contre les myopathies
9 IHU-LIRYC
10 Service de Cardiologie B
11 ITX - ITX - unité de recherche de l'institut du thorax
12 Hôpital Ambroise Paré [AP-HP]
13 William Harvey Research Institute, Barts and the London Medical School
14 Biostatistique et épidemiologie clinique
15 CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP]
16 Institut de Myologie
17 Service de cardiologie pédiatrique [CHU Necker]
18 FILNEMUS - Filière Neuromusculaire
19 AP-HP - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP)
20 Hôpital Pellegrin
21 UNICAEN - Université de Caen Normandie
22 LISI [Poitiers] - Laboratoire d'informatique scientifique et industrielle [EA 1232]
23 Hôpital Raymond Poincaré [AP-HP]
24 CHRU Lille - Centre Hospitalier Régional Universitaire [CHU Lille]
25 EGID - Institut Européen de Génomique du Diabète - European Genomic Institute for Diabetes - FR 3508
26 UPMC - Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 - UFR de Médecine Pierre et Marie Curie
27 AMU - Aix Marseille Université
28 MMG - Marseille medical genetics - Centre de génétique médicale de Marseille
29 Département de génétique médicale [Hôpital de la Timone - APHM]
30 CHRU Nancy - Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy
31 Institut de cardiologie [CHU Pitié-Salpêtrière]
32 Service de cardiologie et maladies vasculaires [Rennes] = Cardiac, Thoracic, and Vascular Surgery [Rennes]
33 LTSI - Laboratoire Traitement du Signal et de l'Image
34 Centre Hospitalier Universitaire de Rennes [CHU Rennes] = Rennes University Hospital [Pontchaillou]
35 Clinique Pasteur [Toulouse]
36 CHU Toulouse - Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse
37 IADI - Imagerie Adaptative Diagnostique et Interventionnelle
38 The Royal Melbourne Hospital
39 LUMC - Leiden University Medical Center
40 Service de neurologie pédiatrique [CHU Necker]
41 UMR_S567 / UMR 8104 - Institut Cochin
42 CHU Saint-Antoine [AP-HP]
43 CRSA - Centre de Recherche Saint-Antoine
44 Hôpital Necker - Enfants Malades [AP-HP]
45 Hôpital Privé Le Bois Ramsay Santé [Lille]
46 Service de génétique [Rouen]
47 Hôpital Côte de Nacre [CHU Caen]
48 COMETE - Mobilités : Vieillissement, Pathologie, Santé
49 Hôpital Roger Salengro [Lille]
50 CHRU Montpellier - Centre Hospitalier Régional Universitaire [Montpellier]
51 CRB TAC - Centre de ressources biologiques Tissus ADN Cellules [Hôpital de la Timone - APHM]
52 Service de Cytogénétique et de Biologie Cellulaire
53 CHUGA - Centre Hospitalier Universitaire [CHU Grenoble]
54 GIN - [GIN] Grenoble Institut des Neurosciences
55 CHU Angers - Centre Hospitalier Universitaire d'Angers
56 HUS - Les Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
57 CHU Clermont-Ferrand
58 BFA (UMR_8251 / U1133) - Unité de Biologie Fonctionnelle et Adaptative
59 Service de neurologie [Bordeaux]
60 Service Génétique Médicale [CHU Clermont-Ferrand]
61 C2VN - Centre recherche en CardioVasculaire et Nutrition = Center for CardioVascular and Nutrition research
62 Service de chirurgie cadiovasculaire et thoracique [Rouen]
63 Service de cardiologie [CHU HEGP]
64 CHU Trousseau [APHP]
65 Département de neurologie [Montpellier]
66 iBraiN - Imaging, Brain & Neuropsychiatry
67 RID-AGE - Facteurs de Risque et Déterminants Moléculaires des Maladies liées au Vieillissement - U 1167
68 CHU Strasbourg - Centre Hospitalier Universitaire [Strasbourg]
69 Clinique Ambroise Paré [Centres Médico-Chirurgicaux Ambroise Pré, Pierre Cherest, Hartmann]
70 Hôpital Cochin [AP-HP]
71 HCL - Hospices Civils de Lyon
72 Service de génétique médicale - Unité de génétique clinique [Nantes]
73 UL - Université de Lorraine
74 Service de neurologie [Angers]
75 CHU Nantes - Centre Hospitalier Universitaire de Nantes = Nantes University Hospital
76 Hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre Wertheimer [CHU - HCL]
77 JPArc - Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837
78 CHU Reims - Hôpital universitaire Robert Debré [Reims]
79 IP - Institut Pascal
80 Service de Neurologie [CHU Caen]
81 Service Neurologie [CHU Clermont-Ferrand]
82 IC UM3 (UMR 8104 / U1016) - Institut Cochin
83 LEMH - Laboratoire d'étude de la motricité humaine - EA 3608
84 Service de génétique [Tours]
85 Physiopathologie et thérapie du muscle strié
86 UdeM - Université de Montréal
87 LGP2 - Laboratoire Génie des procédés papetiers
88 The Heart Hospital [London]
Karim Wahbi
  • Function : Correspondent author
Frédéric Anselme
Frederic Sacher
  • Function : Author
Raphaël Porcher
Abdallah Fayssoil
  • Function : Author
  • PersonId : 982890
Anthony Behin
  • Function : Author
  • PersonId : 887996
Guilhem Sole
Corinne Metay
Nicolas Combes
Damien Bonnet
Françoise Bouhour
  • Function : Author
  • PersonId : 895072
Jean-Marie Cuisset
  • Function : Author
  • PersonId : 928924
Romain Eschalier
Isabelle Jéru
  • Function : Author
  • PersonId : 948350
Emmanuelle Lagrue
  • Function : Author
  • PersonId : 908681
Julien Praline
  • Function : Author
  • PersonId : 950958
Catherine Sarret
Celine Tard
  • Function : Author
Annick Toutain
Philippe Charron
  • Function : Author
  • PersonId : 1050460
Perry Elliott
  • Function : Author
  • PersonId : 887750

Abstract

Background - An accurate estimation of the risk of life-threatening (LT) ventricular tachyarrhythmia (VTA) in patients with LMNA mutations is crucial to select candidates for implantable cardioverter-defibrillator implantation. Methods - We included 839 adult patients with LMNA mutations, including 660 from a French nationwide registry in the development sample, and 179 from other countries, referred to 5 tertiary centers for cardiomyopathies, in the validation sample. LTVTA was defined as (1) sudden cardiac death or (2) implantable cardioverter defibrillator-treated or hemodynamically unstable VTA. The prognostic model was derived using the Fine-Gray regression model. The net reclassification was compared with current clinical practice guidelines. The results are presented as means (SD) or medians [interquartile range]. Results - We included 444 patients, 40.6 (14.1) years of age, in the derivation sample and 145 patients, 38.2 (15.0) years, in the validation sample, of whom 86 (19.3%) and 34 (23.4%) experienced LTVTA over 3.6 [1.0-7.2] and 5.1 [2.0-9.3] years of follow-up, respectively. Predictors of LTVTA in the derivation sample were: male sex, nonmissense LMNA mutation, first degree and higher atrioventricular block, nonsustained ventricular tachycardia, and left ventricular ejection fraction (https://lmna-risk-vta.fr). In the derivation sample, C-index (95% CI) of the model was 0.776 (0.711-0.842), and the calibration slope 0.827. In the external validation sample, the C-index was 0.800 (0.642-0.959), and the calibration slope was 1.082 (95% CI, 0.643-1.522). A 5-year estimated risk threshold ≥7% predicted 96.2% of LTVTA and net reclassified 28.8% of patients with LTVTA in comparison with the guidelines-based approach. Conclusions - In comparison with the current standard of care, this risk prediction model for LTVTA in laminopathies significantly facilitated the choice of candidates for implantable cardioverter defibrillators. Clinical trial registration - URL: https://www.clinicaltrials.gov. Unique identifier: NCT03058185.
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hal-02237297 , version 1 (30-11-2020)

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Cite

Karim Wahbi, Rabah Ben Yaou, Estelle Gandjbakhch, Frédéric Anselme, Thomas Gossios, et al.. Development and Validation of a New Risk Prediction Score for Life-Threatening Ventricular Tachyarrhythmias in Laminopathies. Circulation, 2019, 140 (4), pp.293-302. ⟨10.1161/CIRCULATIONAHA.118.039410⟩. ⟨hal-02237297⟩
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