SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook - Archive ouverte HAL Access content directly
Journal Articles Annales d'Endocrinologie Year : 2018

SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook

Consensus sur l'insuffisance surrénale de la SFE/SFEDP : introduction et guide

Abstract

The French endocrinology society (SFE) and the French pediatric endocrinology society (DFSDP) have drawn up recommendations for the management of primary and secondary adrenal insufficiency in the adult and child, based on an analysis of the literature by 19 experts in 6 work-groups. A diagnosis of adrenal insufficiency should be suspected in the presence of a number of non-specific symptoms except hyperpigmentation which is observed in primary adrenal insufficiency. Diagnosis rely on plasma cortisol and ACTH measurement at 8am and/or the cortisol increase after synacthen administration. When there is a persistant doubt of secondary adrenal insufficiency, insulin hypoglycemia test should be carried out in adults, adolescents and children older than 2 years. For determining the cause of primary adrenal insufficiency, measurement of anti-21-hydroxylase antibodies is the initial testing. An adrenal CT scan should be performed if auto-antibody tests are negative, then assay for very long (Y. Reznik). chain fatty acids is recommended in young males. In children, a genetic anomaly is generally found, most often congenital adrenal hyperplasia. In the case of isolated corticotropin (ACTH) insufficiency, it is recommended to first eliminate corticosteroid-induced adrenal insufficiency, then perform an hypothalamic-pituitary MRI. Acute adrenal insufficiency is a serious condition, a gastrointestinal infection being the most frequently reported initiating factor. After blood sampling for cortisol and ACTH assay, treatment should be commenced by parenteral hydrocortisone hemisuccinate together with the correction of hypoglycemia and hypovolemia. Prevention of acute adrenal crisis requires an education of the patient and/or parent in the case of pediatric patients and the development of educational programs. Treatment of adrenal insufficiency is based on the use of hydrocortisone given at the lowest possible dose, administered several times per day. Mineralocorticoid replacement is often necessary for primary adrenal insufficiency but not for corticotroph deficiency. Androgen replacement by DHEA may be offered in certain conditions. Monitoring is based on the detection of signs of under-and over-dosage and on the diagnosis of associated auto-immune disorders.
La Société française d'endocrinologie (SFE) et la Société française d'endocrinologie pédiatrique (SFEDP) ont élaboré des recommandations sur la prise en charge de l'insuffisance surrénale primaire et secondaire de l'adulte et de l'enfant, à partir d'une analyse de la littérature réalisée par 19 experts répartis en 6 groupes de travail. Le diagnostic d'insuffisance surrénale doit être évoqué devant l'association de signes cliniques et biologiques non spé-cifiques, en dehors de la mélanodermie observée dans l'insuffisance surrénale primaire. Le diagnostic repose sur les dosages du cortisol et de l'ACTH le matin et/ou le dosage du cortisol après stimulation par l'ACTH synthétique (synacthène). En cas de doute, le test d'hypoglycémie insulinique est le test de référence chez l'adulte l'adolescent et l'enfant de plus de 2 ans. La recherche étiologique est basée sur le dosage en 1 re intention des anticorps anti 21-hydroxylase. En cas de négativité, un scanner surrénalien sera réalisé, puis le dosage des acides gras à chaînes longues sera effectué chez le garçon. Chez l'enfant, une cause génétique sera recherchée, principalement l'hyperplasie congénitale des surrénales. Devant un déficit corticotrope, après la recherche d'une prise prolongée de glucocorticoïdes sera effectuée une imagerie hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénale aiguë est une complication grave souvent déclenchée par une infection gastro-intestinale. Elle nécessite après prélèvement pour dosage du cortisol et ACTH l'administration parentérale d'hémisuccinate d'hydrocortisone et la correction de l'hypovolémie et/ou de l'hypoglycémie. Sa prévention repose sur l'éducation thérapeutique du patient pour laquelle des programmes seront développés. Le traitement de l'insuffisance surrénale s'appuie sur la prise pluriquotidienne d'hydrocortisone à la dose la plus faible possible. La substitution minéralocorticoïde est réalisée en cas d'insuffisance surrénale primaire mais n'est pas nécessaire en cas d'insuffisance surrénale secondaire. La substitution androgénique par la DHEA peut être proposée dans cer-taines indications précises. La monitoring comportera la recherche de signes cliniques et biologiques de sous/surdosage et de maladies auto-immunes associées.
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Dates and versions

hal-01724190 , version 1 (10-04-2018)

Identifiers

Cite

Yves Reznik, Pascal Barat, Jérôme Bertherat, Claire Bouvattier, Frederic Castinetti, et al.. SFE/SFEDP adrenal insufficiency French consensus: Introduction and handbook. Annales d'Endocrinologie, 2018, 79 (1), pp.1 - 22. ⟨10.1016/j.ando.2017.12.001⟩. ⟨hal-01724190⟩
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