Frequency of lymphoscintigraphic anomalies in the contralateral limb and progression of unilateral primary lymphedema in children
Résumé
Primary lymphoedema (LE) is the consequence of lymphatic insufficiency, usually associated with hypoplasia of the lymph vessels and/or nodes. Lymphoscintigraphy allows early diagnosis.
To assess the frequency of contralateral LE by lymphoscintigraphy in children with unilateral primary LE of one limb; to assess facets of clinical bilateralization of LE.
This retrospective single-centre study included children with unilateral LE followed up at the Tours university hospital centre between 2004 and 2014. Parents were contacted by phone to obtain follow-up data.
Of the 13 children included, 6 (46%) displayed bilateral lymphatic anomalies on lymphoscintigraphy. Within a median follow-up period of 6 years, clinical bilateralization was observed in one girl after progression of her LE for 7 years; in her case, bilateral lymphatic insufficiency was detected at the initial lymphoscintigraphy.
While contralateral subclinical lymphatic insufficiency is frequent in children with unilateral primary LE of the limbs, clinical bilateralization appears only rarely.
Introduction
Le lymphœdème (LO) primaire est la conséquence d’une insuffisance lymphatique généralement liée à une hypoplasie des vaisseaux et/ou des ganglions lymphatiques. La lymphoscintigraphie (LS) en permet un diagnostic précoce.
Objectifs
Déterminer, chez les enfants ayant un LO primaire unilatéral de membre, la fréquence d’une atteinte controlatérale infraclinique diagnostiquée par lymphoscintigraphie, et les déterminants d’une bilatéralisation clinique.
Méthodes
Cette étude rétrospective monocentrique a inclus les enfants ayant un LO primaire unilatéral ayant consulté au CHRU de Tours entre 2004 et 2014. Les parents ont été contactés par téléphone pour les données de suivi.
Résultats
Parmi les 13 sujets inclus, six (46 %) avaient des anomalies lymphatiques bilatérales sur la LS. Sur un délai de suivi médian de 6ans, une bilatéralisation clinique a été observée, après 7ans d’évolution, chez un enfant qui avait une atteinte bilatérale sur la LS initiale.
Conclusion
Une insuffisance lymphatique infraclinique controlatérale est fréquente en cas de LO primaire unilatéral de l’enfant, mais la bilatéralisation clinique semble rare.