Profil évolutif des atrésies des voies biliaires : à propos d’une cohorte d'enfants suivis au CHU Amiens-Picardie entre 2012 et 2023 - Université de Picardie Jules-Verne (UPJV)
Mémoire D'étudiant Année : 2024

Evolving profile of biliary atresia : about a pediatric cohort followed at the University Hospital of Amiens-Picardy between 2012 and 2023

Profil évolutif des atrésies des voies biliaires : à propos d’une cohorte d'enfants suivis au CHU Amiens-Picardie entre 2012 et 2023

Résumé

Introduction: Biliary atresia (BA) is a rare congenital liver disease that inexorably progresses to cirrhosis. Hepatoportoenterostomy before the 8th week of life is palliative but necessary to delay the timing of liver transplantation (LT). Managing complications (bacterial cholangitis, portal hypertension, hepatic cirrhosis) helps improve prognosis. Objective: To evaluate the evolutionary profile of biliary atresia (BA) cases followed in pediatrics. The primary outcome measure was survival without liver transplantation (LT). Population and Methods: Our study was retrospective, longitudinal, and monocentric. All patients <18 years old followed at Amiens University Hospital between 2012 and 2023 for biliary atresia (BA) were included. Clinical and paraclinical data were collected from the computerized medical records. Results: Eight children were included, with 50% being boys. Fifty percent had type III biliary atresia. The median follow-up was 3 years. The definitive diagnosis was made on average at the 58th day of life. Survival without liver transplantation (LT) was 70% at 3 years and 50% at 5 years. Improvement in jaundice was noted postoperatively. In terms of evolution, 71.4% experienced one or more episodes of bacterial cholangitis, 100% had portal hypertension, and 50% had moderate to severe hepatic fibrosis. Following LT, an average of 702 days of enteral nutrition was required. Discussion and Conclusion: The overall evolution remains unfavorable despite the constant progress in management, with a high rate of liver transplantation (LT) at a pediatric age. Our study, like available studies, illustrates that management must be early and specialized to delay the onset of complications.
Introduction : l'atrésie des voies biliaire (AVB) est une maladie congénitale hépatique rare évoluant inexorablement vers la cirrhose. L'hépatoportoentérostomie avant la 8ème semaine de vie est palliative mais nécessaire pour retarder la date de la transplantation hépatique (TH). La gestion des complications (cholangites bactériennes, hypertension portale, cirrhose hépatique) permet d'améliorer le pronostic. Objectif : évaluer le profil évolutif des AVB suivies en pédiatrie. Le critère de jugement principal était la survie sans TH. Population et méthodes : notre étude était rétrospective, longitudinale et monocentrique. Tous les patients <18ans suivis au CHU Amiens entre 2012 et 2023 pour une AVB étaient inclus. Les données cliniques et paraclinique étaient collectés à partir du dossier médical informatisé. Résultats : huit enfants ont été inclus dont 50% de garçons. Cinquante pourcents avait un type III. La médiane de suivi était de 3 ans. Le diagnostic définitif était fait en moyenne au 58ème jour de vie. La survie sans TH était de 70% à 3 ans et de 50% à 5 ans. On notait dans les suites une disparition de l'ictère. Dans l'évolution : 71,4% présentaient un ou des épisodes de cholangites bactériennes, 100% une hypertension portale et 50% une fibrose hépatique modérée à sévère. Après la TH une moyenne de 702 jours de nutrition entérale était nécessaire. Discussion et conclusion : l'évolution globale reste péjorative malgré les progrès constants de la prise en charge, avec un taux de TH à l'âge pédiatrique élevé. Notre travail, comme les études disponibles, illustre que la prise en charge doit être précoce et spécialisée pour retarder l'apparition des complications.
Fichier principal
Vignette du fichier
2024AMIEM061_BOUDIAF_Anis.pdf (3.33 Mo) Télécharger le fichier
Origine Fichiers produits par l'(les) auteur(s)
licence

Dates et versions

dumas-04688771 , version 1 (05-09-2024)

Licence

Identifiants

Citer

Anis Boudiaf. Profil évolutif des atrésies des voies biliaires : à propos d’une cohorte d'enfants suivis au CHU Amiens-Picardie entre 2012 et 2023. Pédiatrie. 2024. ⟨dumas-04688771⟩
15 Consultations
5 Téléchargements

Partager

More